肢体淋巴水肿

概述：淋巴水肿是指人体由于某部分淋巴系统缺陷引起淋巴液回流受阻、反流，导致肢体浅层软组织内体液集聚，继发纤维结缔组织增生、脂肪硬化、筋膜增厚及整个患肢变粗的病理状态。

(一)淋巴解剖与生理

淋巴系统是一个独立的回流系统，淋巴管回收组织间隙的大部分体液进入静脉，和静脉系统共同完成体液平衡、物质交换和回流功能。淋巴结有过滤、防御、免疫功能。最近研究表明淋巴系统有分泌细胞生长因子的功能。

1、淋巴系统解剖特点：

(1)淋巴管：

毛细淋巴管呈网状广泛分布于全身，引流所在区域的淋巴液，汇集成集合淋巴管。集合淋巴管无色、透明，管腔内有瓣膜，呈念珠状。集合淋巴管继续上行汇合成淋巴干，包括腰干、肠干、支气管纵隔干、锁骨下干和颈干，除肠干外均成对分布。右侧颈干、锁骨下干和支气管纵隔干在右颈静脉角处汇集成右淋巴干或分别注入静脉，其余各淋巴干则经乳糜池、胸导管在左颈静脉角处注入静脉。

(2)淋巴结：

淋巴结位于淋巴通道上，其形状、大小差别较大，由皮质和髓质2部分构成。输入淋巴管注入包膜下的窦状隙，经中间窦穿过皮质，进入髓质窦，最后形成许多小管道，汇成输出淋巴管在淋巴结门部离开淋巴结继续上行。

2、肢体的淋巴：

四肢的淋巴管被深筋膜分隔为浅、深2组，深组收纳深筋膜深面组织的淋巴液，伴随深部血管神经走行，浅组收纳皮肤和皮下组织的淋巴液，多与浅静脉伴行。浅部淋巴管数量较多，管径较细;深部淋巴管数量较少而管径较粗。浅深2组淋巴管互不直接相通，上肢通过肘部的深浅淋巴结互相沟通，下肢通过腘窝及腹股沟淋巴结沟通。上、下肢的浅淋巴管概括分为三组。

(1)上肢浅淋巴管：

1)内侧组：起自手掌和前臂尺侧的淋巴管，数量较多，循贵要静脉方向行进，部分淋巴管汇入肘淋巴结，大部分汇入腋淋巴结外侧组。

2)外侧组：起自手掌和前臂的桡侧缘，在前臂背侧与头静脉伴行，至上臂前面离开头静脉，向内侧走行，汇入腋淋巴结外侧组。

3)中间组：起自手掌部淋巴管，在前臂掌侧面与正中静脉伴行，注入肘浅淋巴结，少部分上升注入腋淋巴结外侧组。

(2)下肢浅淋巴管：

1)内侧组：起自足趾、足背内侧缘，其淋巴管数量最多，在小腿开始与大隐静脉伴行，汇入腹股沟浅淋巴结，小部分直接注入腹股沟深淋巴结。

2)后侧组：位于小腿后侧，伴随小隐静脉走行，沿腓肠肌沟到达腘窝，注入腘窝淋巴结。

3)外侧组：淋巴管数量少，零散起自足外侧缘，多数参加内侧组上行，极少数淋巴管上行汇入腹股沟淋巴结。

3. 淋巴循环的生理及意义

(1)淋巴液的生成：

1)淋巴液的成分：组织液进入淋巴管即成为淋巴液。因此，淋巴液的成分与该组织的组织液成分非常接近。淋巴液的主要成分有水、无机盐类、蛋白质和脂质成分，除蛋白质外与血浆非常相似。淋巴液中的蛋白质成分以小分子居多，蛋白质的浓度依据产生淋巴液的器官不同而不同，蛋白质通过毛细淋巴管的内皮细胞间隙或吞饮作用进入淋巴管。淋巴液中含有纤维蛋白原，因此淋巴液在体外可以凝固。

2)淋巴液的生成量：健康成人在安静时，从淋巴管回流到血液循环的淋巴液约为120ml/h，其中经胸导管引流的淋巴液约100ml/h，经右淋巴导管引流的淋巴液量约20ml/h。平均每日生成的淋巴液约2～4L，大致相当于人体的血浆总量。其中流入组织间隙的蛋白质成分主要经淋巴系统回流到血液循环，因此淋巴液回流对保存血浆蛋白质有着重要意义。

3)影响淋巴液生成的因素：淋巴液的生成的影响包括淋巴液的成分和生成量2个方面。决定淋巴液成分的重要因素是毛细血管的通透性和淋巴液的潴留时间。不同组织器官中，淋巴液所含的蛋白质量不同，与该组织毛细血管壁的通透性有关。血浆蛋白质透过毛细血管进入组织间隙，与组织液中的蛋白质混合，随同水和无机盐类等从毛细淋巴管经淋巴系统回流到静脉。毛细血管中脂质成分进入组织间隙或回到毛细淋巴管时，均需要与蛋白质结合后才能通过。静息状态下从某一组织间隙进入淋巴系统的蛋白质量是一定的，如淋巴回流量增加或回流速度加快，则淋巴液中的蛋白质浓度降低。淋巴液的生成速度缓慢而不均匀，静息状态下生成较慢，而体力运动、按摩等血流加快、血流量增多或静脉压升高，则会增加淋巴液的生成量。

(2)淋巴液回流：

1)淋巴管的组织学特点与通透性：毛细淋巴管为一端封闭的管道，管壁由单层扁平内皮细胞构成，细胞之间呈瓦片状或鱼鳞状互相叠盖，即一个内皮细胞的边缘重叠在邻近内皮细胞的边缘上。这种排列方式具有活瓣样作用，允许组织液及高分子蛋白质、红细胞、细菌等微粒通过内皮细胞间隙流入毛细淋巴管内，但不能反流。此外，毛细淋巴管壁没有基底膜，通透性极高;毛细淋巴管的内皮细胞也有吞饮作用。所有这些特点均有利于组织液中的高分子蛋白质及其他微粒进入淋巴管内。毛细淋巴管汇合而成集合淋巴管，集合淋巴管的管壁中有平滑肌，平滑肌收缩成为淋巴液回流的动力之一。淋巴管内部有许多瓣膜，与静脉瓣膜一样防止淋巴液反流，使淋巴液从外周到向心方向流动。淋巴管壁的平滑肌收缩活动与瓣膜一起构成淋巴管泵。

2)影响淋巴液回流的因素：毛细淋巴管的通透性和淋巴管泵是淋巴液回流的主要动力。此外，淋巴管的内皮细胞通过胶原纤维与组织中的胶原纤维束相连，当组织液潴留时组织间隙增大，通过胶原纤维将淋巴管内皮细胞牵拉，扩大细胞间隙，促进组织液流入淋巴管内;较大淋巴管壁的平滑肌有交感神经支配，可以进行主动收缩;淋巴管壁薄，压力低，任何来自外部的压力均能促进淋巴液回流，如骨骼肌的节律性收缩、邻近动脉的搏动、弹性包扎对身体的压迫、按摩等均有助于淋巴液回流。

(3)淋巴循环的生理意义：

淋巴循环的重要功能是回收组织间液的高分子蛋白质。由毛细血管滤出的血浆蛋白质，不能逆蛋白质浓度差从组织间隙重新吸收到毛细血管，却很容易通过毛细淋巴管壁进入淋巴系统，从而保持组织间液中蛋白质处于较低的浓度。每天经淋巴循环回到血管中蛋白质约占血浆蛋白质总量的50%。如果主要淋巴管被阻塞，则组织间液中的蛋白质浓度增加，胶体渗透压升高，引起严重的组织水肿。

(二)发病机制与病理

1、淋巴水肿发病机制

(1)发病的原因可分为两大类

1)原发性淋巴水肿：由淋巴管发育异常所致，大多数是淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大。

2)继发性淋巴水肿：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，既往常见的丝虫感染现已少见，链球菌感染及因癌肿施行放射治疗和淋巴结清扫术后等，乃是造成淋巴水肿的主要原因。

(2)发病机制

不论病因如何，淋巴管阻塞引起的病理变化大致相同。开始是阻塞远侧的淋巴管扩张，瓣膜破坏，淋巴液淤积。淤滞的淋巴液蛋白质含量增高，这种富含蛋白质的淋巴液在组织间隙积聚、浓缩，为细菌感染提供了条件。溶血性链球菌所致的网状淋巴管炎，长期、多次的反复发生后，因纤维组织增生而使淋巴管腔狭窄或阻塞。而且促进皮内和皮下组织纤维化进程。脂肪组织被大量纤维组织替代，使皮肤及皮下组织极度增厚。

放射治疗及淋巴清扫术直接且广泛地破坏淋巴结构，造成淋巴回流障碍。

从解剖学观点看，淋巴回流障碍可发生在各级淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管网、集合淋巴管、淋巴结、乳糜池和胸导管。由于淋巴受阻的部位不同，所引发的淋巴水肿病理生理改变也各不同。例如，盆腔大集合淋巴管受阻时的病理生理改变，完全不同于起始淋巴管闭塞。此外，不同的发病因素，如外伤、感染、放射线等所造成的淋巴管病变也有差异。原发性淋巴水肿如Nonne-Milroy病的发病原因尚不清楚。

(3)病理过程

水肿期、脂肪增生期和纤维增生期。

1)水肿期：发病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张、扭曲。瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液反流，影响到毛细淋巴管吸收组织间液和大分子物质的能力，致使体液和蛋白质在组织间隙中积聚。下肢淋巴水肿的肿胀首先从踝部开始，由下而上逐渐扩张，肢体呈均匀性增粗，以踝部和小腿下1/3为甚，此时皮肤尚光滑柔软，指压时有凹陷性水肿，抬高患肢或卧床休息后，肿胀可以明显消退，该阶段属于淋巴水肿期。

2)脂肪增生期：水肿持续存在，在脂质成分的刺激下，巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质成分，皮下脂肪组织增生，肢体韧性增加，皮肤角化尚不明显，水肿过渡为非凹陷性，淋巴水肿进入脂肪增生期，此阶段的组织肿胀主要包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织。

3)纤维增生期：在高蛋白成分的长期刺激下，皮肤和皮下组织产生大量纤维组织，淋巴管壁也逐渐增厚、纤维化，导致组织液更难进入淋巴管内，高蛋白水肿进一步加重。高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基，局部容易诱发感染，丹毒反复发作。感染又增加局部组织纤维化，加重淋巴管阻塞，形成恶性循环，称为纤维增生期。临床上表现为皮肤逐渐加厚，表面过度角化粗糙，坚硬如象皮，甚至出现疣状增生、淋巴瘘或溃疡等，肢体极度增粗，形成典型的象皮肿。

(三)分类与诊断

1、淋巴水肿分类

(1)原发性淋巴水肿

原发性淋巴水肿按遗传学分为两类(单纯性和遗传性)，按发病时间可分为三型(先天型、早发型、迟发型)：

1)按遗传学分为两类：①单纯性：无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。单纯性淋巴水肿是患者出生一段时间发现的肢体某一部位肿大或粗大，多在出生不久即被发现，其原因是淋巴管先天发育畸形。即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀，不痛、无溃疡，极少并发感染，一般情况良好，多见于下肢;②家族性：又称遗传性( Milroy病、又称米耳罗伊病)，较罕见。生后发现肢体肿胀，属显性遗传，为一种单纯的常染色体形式。该病可呈隔代遗传，出现在第3、甚至第4代，所以对先天性淋巴水肿应详细询问其家族史，要检查染色体，进一步明确病因。或同一家族中有多人患病，也即出生后发病，多为一侧下肢受累。遗传性淋巴水肿是一种客观存在的临床类型，在目前发现的一些病例中，两代同患较多，三代同患较少，这种淋巴水肿也叫milroy disease。

2)按发病时间可分为三型：①先天型：出生时或出生后1年内即起病，本型还包括家族性和非家族性两种情况。有家族史的患儿称遗传病(Milroy)病，是一种家族性常染色体遗传病。先天性淋巴水肿主要原因为胚胎发育不良有关，如淋巴管形成不全或发育不全，占原发性淋巴水肿10%～15%，男女比例约为l：1.5。本型不但可影响肢端，而且可影响中线部位(面部、生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常，如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征，Noonan综合征，双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的，纤维增生的无效的淋巴管;②早发型：在35岁以前发生水肿的情况，占原发性水肿80%，症状虽较晚发生，但多在35岁以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或儿童期发病，缓慢起病，有时也会因丹毒而急性起病。其中女性多见，发病率最高的年龄组是20岁左右的女性，这可能与女性青春期周期性月经激素分泌与盆腔淋巴有关。约半数患者侵及双下肢，但临床上单侧肢体发病的也很多，也有特殊类型。可与Turner症候群、皮肤毛细血管肿(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴发。在Klippel—Trenaunay—Weber症候群，常伴有静脉瘤和骨骼的异常;③迟发型：在35岁以后发生水肿，占原发性淋巴水肿10%～15%。正常中年人在没有任何诱因的情况下可以突发淋巴水肿，一般多可达到一侧整个下肢或双侧下肢(占50%)的下部，但也有在很小范围内发病的，多见于一侧足背部。本病有3个特点：女性发病率比男性高3倍;左腿受侵明显多于右腿;上肢很少累及。

3)根据淋巴管造影分类

通过淋巴管造影，可以根据病因对症治疗，具体分类如下。根据淋巴管造影所见可以把原发性淋巴水肿分为两类：一类为发育不全型;一类为增生型。如：①发育不全型又可根据其发病部位分为远程发育不全﹑远程与近端发育不全与近端阻塞性发育不全三类。②增生型又可分为双侧增生型与巨淋巴型。 淋巴管发育不良型：占92%显示发育不良可再分类为：远侧的发育不全;近侧的发育不全;两者兼有的。淋巴管增生型：约占8%显示淋巴管增生。增生型又可分为以下二型。如：双侧增生型 多由胸导管或乳糜池发育不正常导致阻塞。淋巴管造影显示阻塞部位远端大量轻微扩张的淋巴管。双侧可见肿大的骨盆淋巴结，纵隔和肋间的淋巴结也可见到，但很少见胸导管。巨大淋巴管型，淋巴管造影显示增粗迂曲，曲张样的淋巴管，肢体水肿较轻或没有水肿。与扩大的淋巴管不相称的淋巴管瓣膜使淋巴液返流于骨盆，此型常与下肢淋巴管瘤、淋巴干和肠道淋巴管扩张有关。

表21-1 淋巴管造影术分类法简表

病因分类 位置

1、淋巴管发育不良型

92%的病人淋巴管造影显示淋巴管发育不良，例如淋巴路径发育不良，淋巴路径较正常者少而小。 (1)离心脏较远的患侧

(2)离心脏较近的患侧

(3)两者兼有

2、淋巴管增生型

约8%的原发性淋巴水肿的病人淋巴管造影显示淋巴管，淋巴结增生，淋巴路径较正常者大而多，但引流梗阻。 (1)双侧增生

(2)巨大淋巴管

(2)继发性淋巴水肿分类

1)感染性淋巴水肿：

病因包括细菌、真菌、丝虫等感染，常发生于10岁以后。如：①足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径;②下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径;③女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎，可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴水肿也有报道;④链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎(丹毒)为特点，全身症状严重，有寒战、高热，兼伴恶心、呕吐，局部腹股沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退，但局部病变缓解较慢，易反复。每次发作后下肢肿胀加重，最终皮肤粗糙出现疣状增生物，少数可继发慢性溃疡。有的病人频繁发作“丹毒”，其结果是进一步加重了组织水肿和纤维化，使水肿成为不可逆转。因此积极预防和治疗淋巴管炎症能减少淋巴水肿的发生;⑤足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿，一般局限于足趾间及足背部，严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。已发生淋巴水肿者若继发足癣感染，原有水肿进一步加强，尚存的正常皮下淋巴系统也会受累及。

2)损伤性淋巴水肿：

主要原因有手术后和放疗后、灼伤后淋巴水肿等。①手术后淋巴水肿：手术操作时容易造成淋巴通路断裂，解剖结构破坏，这是淋巴水肿发生的起点。如常发生乳癌根治术+淋巴结清扫术后，引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻，淋巴液刺激组织纤维化，促使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大，一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀，但也可发生于术后数周甚至数月或数年。适当缩小手术范围可避免和消除受损淋巴结程度，可减少淋巴水肿的发生;②放疗后淋巴水肿：放疗能损害淋巴系统，导致淋巴水肿。如深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化，淋巴管闭塞造成淋巴水肿。组织纤维化是淋巴系统功能下降或丧失的关键原因，尤其是术后放疗。Salama与Matsubara等，报道宫颈癌放疗后下肢淋巴水肿的发生率随着时间的延长而逐渐增高，由1.2%至49.0%不等。放疗后所致淋巴水肿发生率随着放疗剂量增加逐渐增高，与术后开始放疗时间呈负相关，即术后开始放疗越早发生率越高，而放疗范围与淋巴水肿发生率的相关性报道意见并不统一。

3)癌性淋巴水肿

原发性癌、继发性癌鉴别：原发性和继发性恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。如：①原发性肿瘤就是由于该器官自身改变导致的肿瘤。继发性肿瘤，又叫次生肿瘤、俗称转移性肿瘤。鉴别有以下几点：次生瘤往往体积较小，呈圆形，与周围组织界限清楚;次生瘤往往是多发，有多个小病灶;次生瘤常分布于所转移器官的表面;次生瘤的组织学与原发瘤是完全一致的。原发性淋巴系统恶性肿瘤：前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。多由于后腹膜肿瘤，特别是恶性淋巴瘤所引起，伴有乳糜腹水。淋巴管肉瘤虽属罕见，但都是长期淋巴水肿恶变的结果，.皮肤先出现红色或紫色斑点，呈多发性，以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重;②继发性淋巴系统恶性肿瘤：其病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、骨骼等癌肿的转移灶病例常为继发性淋巴系统病变。有时原发灶小，不易发现，临床表现为慢性、无痛性、进行性淋巴水肿。因此对原因不明的淋巴水肿，应警惕肿瘤的可能性，必要时淋巴结活检明确诊断;③最常见的癌性淋巴水肿形式：恶性肿瘤根治后淋巴水肿：是现代恶性肿瘤综合治疗(如肿瘤切除+区域淋巴结清扫+/或放疗+/或化疗)引起的一种淋巴水肿。恶性肿瘤根治后淋巴水肿只发生于一部分病人，常发生于恶性肿瘤根治后数月或数年。已知的四种致肿形式是：一是乳腺癌手术加腋窝淋巴结清扫(或加放疗化疗)、二是子宫或附件恶性肿瘤切除加盆腔淋巴结清扫(或加放疗化疗)、三是男性或女性外生殖器恶性肿瘤切除加腹股沟淋巴结清扫(或加放疗化疗)。四是直肠恶性肿瘤切除加放疗。

中国人民解放军济南军区总医院烧伤整形科主任医师淋巴水肿首席专家陈存富经过多年的研究发现，在临床实践中发现虽然淋巴水肿形形色色、千姿百态，但肿瘤导致的淋巴水肿可能是肿瘤最早甚至可能是唯一的表现，应引起临床医师及患者的高度重视，正确识别并准确判断其原因，以免临床误诊误治。因为，淋巴系统由淋巴结和淋巴管构成，里面流通着淋巴液，一旦由于某种原因造成淋巴系统回流障碍而使淋巴液在组织中聚集，导致淋巴水肿。

4)混合性淋巴水肿：

Klippel-Trenaunay综合征，是一种先天性周围血管疾患。1900年，法国医师Klippel、Trenaunay首先报道，命名为“静脉曲张性骨肥大血管痣”。混合性淋巴水肿是指血管扩张性肢体肥大综合征(K-T综合征)，患者继发反复发作的急性淋巴管感染而形成的一种淋巴水肿。即K-T综合征，包括肢体巨大发育畸形、血管畸形、淋巴管畸形、淋巴管感染等问题：

分类：①静脉型——以静脉异常为主，包括浅静脉曲张、静脉瘤、深静脉瓣膜功能不全、深静脉瓣缺如或深静脉缺如等;②动脉型——包括动脉堵塞、缺如或异常增生等;③动-静脉瘘型——主要以患肢异常的动-静脉瘘为主;④混合型淋巴水肿有巨大肢体由肢体发育肥大、血管扩张畸形和淋巴水肿共同构成。

临床表现：本病的主要表现在四肢，尤其下肢多见，部分病变累及臀部、腰部、下腹部或肩部，通常累及一条肢体。主要表现为：①

下肢浅静脉曲张，其发生部位不同与一般的下肢浅静脉曲张，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起的不明显;②葡萄酒色斑，一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可以褪色，其实质是皮内血管痣，是该病的特征性表现，往往易被家长误认为是胎记;③一侧肢体的增长或增粗，随着患儿的成长，病侧肢体会逐渐增长、增粗;④患肢皮温增高，通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高。家长可以用手背触摸小儿肢体，感觉到皮温的微小差别。

综合征的危害：①由于血管畸形，导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗，严重时会因为两侧下肢长度不一，造成患儿跛行，长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯，双侧髋关节受力的不平衡，可能引起髋关节的劳损;②由于动静脉瘘距离躯干近，导致肢体远端的缺血改变，表现为肢体末梢发凉，苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑，坏死;③曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿着静脉走行红肿、疼痛，局部皮温增高，触之疼痛。

国外对此类疾病的统计表明，从首次发现病变到首次进行检查的平均间隔是12.7年。

5)其它：

全身性疾病，如肥胖、高血压等都与肢体淋巴水肿的发生密切相关。Bcesley等报道宫颈癌患者中肥胖者下肢淋巴水肿的发生率更高。许多全身性疾病：如肺炎、流行性感冒、伤寒等也可导致反复发作的蜂窝织炎及淋巴管炎，同时有静脉血栓形成及淋巴管壁增生肥厚，淋巴管压迫或淋巴管破坏消失，导致淋巴管阻塞，淋巴液回流障碍，造成淋巴水肿。

妊娠：生理性水肿，有：①组织间液增加：从怀孕6 周后开始血容量增加至34 周后达高峰，比非孕期增加了40%左右，这时组织间液也会开始增加，直到产后两周时恢复;②血浆白蛋白低：孕妇血浆增加，所以，血液成分也会相对的被稀释，血浆白蛋白的相对浓度和非孕期相比也会略微的低一些;③压力增高：孕妇怀孕期间子宫会慢慢的增大，这样就会让骨盆内的压力慢慢的增高，从而使下肢的静脉血流受到一定的影响。病态性水肿，有：多胎妊娠、羊水过多等，由于子宫张力增高，影响子宫胎盘间血液供应。妊娠子宫和恶性肿瘤压迫淋巴管，这些原因引起的淋巴水肿极少见，一般也不严重。“病态性水肿”，则由疾病造成。例如：妊娠毒血症、肾脏病、心脏病或其他肝脏方面的疾病，这些疾病不仅对准妈妈的身体造成不同程度的影响，对胎儿的健康也会有危害。且病态性水肿的症状，不仅呈现在下肢部位、双手、脸部、腹部等都有可能发生。如果用手轻按肌肤时，肌肤反应多会呈现下陷、没有弹性、肤色暗蓝等现象。

表21-2 病因分类简表

原发性 分类 1.单纯性：无家族或遗传因素。

2.遗传性：又称Milroy病。有家族史或遗传因素

分型 1)先天型：出生后即有者称为先天性淋巴水肿(约占10%);

2)早发型：35岁前发病者称为早发性淋巴水肿(80%);

3)迟发型：35岁后发病者称为迟发性淋巴水肿(10%)。

继发性 感染性 寄生虫、细菌、真菌等

损伤性 手术、放疗、灼伤等

癌症性 原发性肿瘤、继发性肿瘤。

全身病 低蛋白血症，心力衰竭、肾病、肝硬化、粘液性性水肿、妊娠等

2、淋巴水肿诊断要点

(1)概述：

1)淋巴水肿共同点

晚期下肢淋巴水肿具有典型的象皮腿特征，诊断并不困难。根据病史和临床表现，淋巴水肿的诊断一般不困难。不同病因，临床表现可略有差别，但也有共同之处：如 ①从踝部开始并逐渐加重的柔软的凹陷性水肿，持续数月，不伴其他症状，是本病特点;②肢体直径增加使肢体重量增加，病人常主诉患肢疲劳;③随着皮下纤维化进展，肢体变硬，并发展成非凹陷性水肿，最后皮肤变硬并角化。

2)鉴别诊断：由于能引起下肢肿胀的疾病较多，如深静脉血栓形成、血管神经性水肿、动静脉瘘等，但上述疾病都有各自的病史和表现，鉴别诊断一般较易。对下肢肿胀原因不明者，为了排除或区别淋巴病变的原因，可以做同位素淋巴管造影和淋巴管造影检查。后者又有直接法和间接法两种：直接法是从趾蹼皮下注入亚甲蓝使淋巴管显示，经皮肤浅表切口暴露后直接穿刺注入含碘造影剂;间接法是在水肿区皮内注入可吸收造影剂，然后摄片。

(2)临床表现

淋巴水肿主要表现：①单侧或双侧肢体的持续性、进行性肿胀;②肢体肿胀进一步导致皮肤的紧张度和脆弱性;③感觉障碍，存在感觉异常，如针刺、瘙痒或麻木或疼痛;④特别是会发生在手指或脚趾。但多数感知沉重感;⑤抗感染性减弱，蜂窝组织炎常常并发。

肢体肿胀，开始于足踝部，以后涉及整个下肢。水肿早期，按压皮肤后出现凹陷，又称为凹陷性水肿。此时若将肢体持续抬高，水肿可减轻或消退。主要是富含蛋白质的淋巴液在组织间隙积聚而形成，皮肤尚正常。若没有得到及时治疗，病情逐渐进展，直至水肿晚期，可出现皮肤日渐粗糙、变硬呈团状，弹力从减弱到消失。检查时凹陷性压窝也随之减弱而日渐不明显。主要由于组织间隙中积聚的蛋白浓缩，皮下组织的炎症和纤维化等原因，因此水肿呈非凹陷性，皮肤增厚、干燥、粗糙、色素沉着，出现疣或棘状物。

目前临床上一般根据肢体淋巴水肿的程度可分为，①轻度：肢体有轻、中度肿胀，无肢体纤维化或仅有轻度纤维化。检查肢体水肿呈凹陷性，抬高肢体后，可减退或消失，皮肤无纤维化样损害;②中度：局部水肿和纤维化明显，患肢明显增粗，但两侧肢体的周长相差不足5cm。检查水肿压之不再凹陷，抬高肢体水肿消退不明显，皮肤有中度纤维化;③重度：局部水肿和纤维化明显，患肢明显增粗，两侧肢体的周长超过5cm。④严重的晚期水肿，皮肤组织极度纤维化，常伴有严重肢体角化和棘状物生成，整个肢体异常增粗，检查出现象皮样皮肤变化，形如大象腿，又称象皮肿。

继发性淋巴水肿常有复发性淋巴管炎和逐渐加重的淋巴水肿。淋巴管炎发作时，局部红肿、疼痛，淋巴结肿大，有压痛，常伴有突发性寒战和高热。

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