【概述】

生殖细胞瘤由原始的生殖细胞衍生而来，好发于松果体区，其次为鞍上池.肿瘤多发生于男性青少年，位于鞍上生殖细胞瘤则以女性多见。 生殖细胞瘤对放射线非常敏感。该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈缦润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及恼室系统种植、播散。组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分，即上皮样细胞和淋巴样细胞。

肿瘤大小不一，小者如花生米大小，大者可如拳头.肿瘤表面呈灰红色，呈浸润性生长，与周围脑组织分界不清，但也可有假性包膜;肿瘤质地多软而脆，呈细颗粒状，部分有囊变，可用吸引器吸除;少数可有出血、坏死。肿瘤钙化较!少，如有的可呈弹丸：庆，位于肿瘤中心或周边。肿瘤在鞍区可浸润视神经和视交叉，有时可向上影响丘脑下部，巨大者可突人第三脑室，甚至梗阻室间孔引起啮室扩大;位于松果体区者向前可穿透第三脑室壁，向下压迫和浸润四叠体，向后下压迫小脑上蚓部，向上可浸润和压迫胼胝体压部。

光镜下观察『见肿瘤细胞有两种组成。一种为大型细胞，似上皮状，苍白，胞质丰富，呈多边形，有时边界欠清，常规染色呈红包;细胞核位于胞质中央或稍偏位，多为圆形，核膜清晰，核染色体稀疏，看起来呈空泡状，核分裂象常见。另一种为体积小的细胞，胞质极少。似呈裸核状，呈圆形，染色质丰酉，与淋巴细胞很难区别，实际上为免疫反应的淋巴细胞和浆细胞，大上皮样细胞常聚集成大小不一、形状不规则的细胞巢，其间有血管和纤维组织带，小淋巴样细胞常分布在血管周围，瘤细咆内有/J1、片状或灶状坏死，并有小出血灶，偶有小点状钙化。，

【诊断】

1.临床表现

突出临床表现是内分泌紊乱，表现为E视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖。其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压。.鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮、多尿及垂体功能低下。

2.辅助检查

(1)血液：患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲8台蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常.复发或播散时会再度升高。多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。

(2)脑脊液：多数病人压力增高，部分病人脑脊液蛋白含量轻中度增高，憾脊液-p绒毛膜促性腺激素或甲眙蛋白可明显增高：脑脊液细胞学检查有时可发现瘤细胞j 70%病例脑脊液中可出现上吱样细胞，但并不.定意味着发生脊髓转移。

(3)颅骨X线片：均可显示有颅内压增高的征象。40%～60%的病人可有松果体异常钙化.尤其是当钙化发生在10～15岁的/J、儿时，钙化斑直径超过lcm，钙化向下后方移位者，均是诊断生殖细胞瘤的有力证据，

(4)放射性核素扫描：连续脑闪烁断层核素扫描，绝大多数可见到核素在肿瘤中蓄积，直径大于1.5cm。

(5)CT扫描：CT扫描可精确地确定其大小、部位及其周围关系.

1)平扫CT：可见与脑灰质等密度或稍高密度.松果体区生殖细胞瘤钙化的几率较鞍区生殖细胞瘤高得多，当松果体区生殖细胞瘤生长过程中有时：博钙化的松果体(呈弹丸：淡1包绕在其中.故钙4h0,3“弹丸”可能在瘤内，也可在8中瘤的周边，常在侧方或后方，偶可被推挤至前方，肿瘤外形呈圆形，不规则型或呈蝴蝶形。后者在诊断生殖细胞瘤有着特征性价值。正常人松果体钙化率约为，t0%，而有生殖细胞瘤患者的松果体钙化率近100%，鞍上生殖细胞瘤可无钙化或细小的钙化。

2)增强CT：当CT平扫发现病变的情况下应立即注药做CT强化扫描，表现为中度到明显的均匀一致的强化，少数强化小均匀，可显示较/卜的囊变，故儿童或青少年，CT发现有松果体区稍高密度肿物，注药有均匀强化(少数可不均匀)，若有弹丸状钙化，则强烈提示为生殖细胞瘤。鞍上生殖细胞瘤缸于中线漏斗和(或)垂体进入鞍内，侵5巳神经垂体也不少见.鞍上生殖细胞瘤可为圆形或分叶状，CT平扫和增强与松果体区相似，但有的学者指出此部位的生殖细胞瘤鲜有钙化发生。除了上述“单发性”肿瘤之外，关于“多发性”的生殖细胞瘤，最典型的是在做CT检查时同时发现2或3个生殖细胞瘤。CT检查对生殖细咆瘤有很大价值，尤其对仲瘤的钙化及脑室扩大或移位情况提供重要的资料不同亚型的生殖细胞瘤有其特有的表现，有时结台临床，甚至可做出肿瘤定性诊断。

(6)MRI检查：MRI对显示鞍上小的生殖细胞瘤(直径 分清楚。显示松果体区生殖细胞瘤常为圆形、椭圆形或不规则形，多数T.为等或稍低信号.T。为稍高信号，少数亦可为等信弓T--A;注药后均匀一致的强化，边界清楚，有时少数汉呈中度或不均匀强化。有报告20%～58%的生殖细胞瘤有小的囊变，这些囊变由于蛋白性液体或坏死液化所致，通常极小，有时在痛内有小出血灶，在T.像为高信号;松果体区者可侵犯中脑和丘脑。在T!像上有周边模糊高信号影。MRI对肿爝的种植或播散显示全面，除了T.及T!像的多发病灶显示清晰，而注药后病变明显强化，j底节生殖细咆瘤也是T。等或低信号，而T：，稍高信号，注药后可均匀强化，有的显示同侧皮层有萎缩聊象.

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