颅底凹陷症是临床 常见神经系统发育异常性疾病。患者可表现为枕骨大孔周围 的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔;枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。颅底凹陷症依据患 者病发原因的不同，可以分为原发性和继发性。原发性颅底凹陷症为先天性发育异常，常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症等畸形;继发性颅底陷入 症较少见，一般可继发于多种疾病。

颅底凹陷症患者症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解，症状表现与患者年龄有着较大关联，多数患者直到20—30岁，甚至中年以后才出现。

当 患者为婴儿时，颅底和颈椎骨化尚未完成，多不出现症状;当患者成年以后，由于病变可能导致局部神经组织和血管受损，患者症状表现为颈神经根、后组颅神经受 损症状(声音嘶哑、吞咽障碍等)和延髓、小脑功能障碍;症状严重的患者可能出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体疝而致死。除上述症状外，患者可能出现颈项粗 短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。

颅底凹陷症患者的诊断一般需借助影像学检查：

1、x线。x线颅骨侧位片上，可见颅底凹陷患者自硬腭后缘至枕骨大孔的后上绿作一联线，如枢椎尚状突超出此联线3mm以上，即可确诊。

2、MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝，便于估计病情和制订手术方案。

3、ct扫描。ct扫描可见脑室的改变，并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。

在颅底凹陷症患者的治疗中，如果患者只有影像显示陷入但是没有临床症状，可不作处理，只需避免外伤;对于已经出现症状的患者，需及时进行手术治疗。

颅底凹陷症患者手术指征为：

1、有延髓和上颈髓受压表现的患者;

2、有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重的患者;

3、有颈神经根受累和伴有脊髓空洞的患者;

4、有脑脊液循环障碍或颅内压增高的患者;

5、伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿的患者。

手术主要方式为：枕肌下减压术

手术的目的在于：解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定枕骨脊椎关节。

需要注意的是：在安置手术体位时，切勿使患者头部过伸，以免使潜在的小脑扁桃体疝加重，损害延髓导致呼吸停止，甚至死亡。

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