颅底凹陷症的手术治疗一般会根据病症严重程度就行相应治疗。
一、对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。
二、对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。症状轻微患者即使CT、MRI等影像学发现畸形存在也不宜手术。
三、对于有神经压迫症状的患者则需立即进行手术治疗。
颅底凹陷患者的手术指征为：
1、颅底凹陷导致出现延髓和上颈髓受压表现的患者。
2、颅底凹陷导致出现小脑症症状及颈神经症状，并呈进行性加重的患者。
3、颅底凹陷导致出现颈神经根受累和伴有脊髓空洞的患者。
4、颅底凹陷导致出现脑脊液循环障碍或颅内压增高的患者。
5、颅底凹陷导致出现伴颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿的患者。
颅底凹陷的手术方式主要为枕肌下减压术。由于颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，手术目的在于解除畸形对延髓、小脑或上位颈髓压迫，重建脑脊液循环通路，加固不稳定枕骨脊椎关节。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大得多，手术操作也困难。
颅底凹陷患者的手术治疗中，对于枕大孔后缘压迫则需行后路枕大孔扩大减压术，若同时行寰椎后弓切除则应同时行枕颈融合术。然而，脑干或脊髓腹侧受压比较常见，并且常伴有先天性寰枕融合或齿状突畸形。此时以前方减压为宜。
总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。

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