主治医师 血管外科
天津市第四中心医院
三级甲等这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。常见者动脉1支、静脉2支。二者之间不存在毛细血管床。病变血管壁肌层发育不良,缺乏弹力纤维,又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。肺动静脉瘤是一种肺动静脉分支直接构通类型,表现为血管扭曲、扩张,动脉壁薄,静脉壁厚,瘤呈囊样扩大,瘤同分隔,可见血栓。病变可位于肺的任何部位,瘤壁增厚,但某区内皮层减少,变性或钙化,为导致破裂的原因。另有右肺动脉与左房直接交通,为少见特殊类型。
肺动静脉瘘的病变分布于一侧或二侧肺,单个或多个,大小可在1mm或累及全肺,常见右侧和二侧下叶的胸膜下区及右肺中叶。本病约6%伴有Rendu-Osler-Weber综合征(多发性动静脉瘘,支气管扩张或其他畸形,右肺下叶缺如和先天性心脏病)。
肺动静脉瘘的主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉,其分流量可达18~89%,以致动脉血氧饱和度下降。一般无通气障碍,PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增多症,又因肺、体循环直接交通,易致细菌感染、脑脓肿等并发症。
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