由于主动脉和它的分支，以及肺动脉产生炎症，导致血管狭窄或堵塞为特征的一组病。年轻妇女发病率高。共分4型：Ⅰ型病变累及主动脉弓和它的分支；Ⅱ型累及胸降主动脉和腹主动脉，无主动脉弓；Ⅲ型包括Ⅰ、Ⅱ型的特征；Ⅳ型肺动脉受损。

（1）急性期（活动期）发热、全身不适、体重下降、关节疼痛。（2）慢性期（稳定期）由动脉堵塞引起缺血的有关症状。①锁骨下动脉狭窄或堵塞，可引起椎基底动脉供血不足症状，如晕厥、视觉障碍，上肢缺血可引起上肢麻木，无力、疼痛和冷感。②颈动脉受累可引起晕厥、视力障碍、暂时意识丧失、偏瘫。③肾动脉损害可引起肾性高血压。④下肢动脉受损，可出现间歇性跛行，下肢麻木、无力、疼痛和肢体冷感。⑤肺动脉病变一般无症状，重症可有发绀、心悸、气短。

治疗1.活动期（1）糖皮质激素和免疫抑制已报告某些病人是有效的，泼尼松或地塞米松，硫唑嘌呤，分次口服，以上两种药物应用至体温血沉正常后逐渐减量至停服。（2）如有结核或链球菌感染，可予以抗结核或青霉素G治疗。

2.稳定期（1）血管扩张剂：硝苯地平；烟酸；低分子右旋糖酐。（2）抗凝治疗可预防大动脉血栓形成和蔓延，阿司匹林，潘生丁。（3）介入性治疗：病情稳定半年至1年，病情局限，有严重肢体缺血影响功能或顽固高血压。一是经皮腔内血管成形术或支架置入；二是手术：狭窄动脉外科搭桥。

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