主任医师 血液科
黑龙江中医药大学附属第一医院
三级甲等
什么是过敏性紫癜?过敏性紫癜都会通过哪些方式来治疗呢?过敏性紫癜(Allergic Purpura)是一种常见的血管炎之一,属血管变态反应性出血性疾病,亦为免疫性血管性疾病。临床上又称为出血性毛细血管中毒症和许兰-享诺(Henoch-Schonlein purpura,HSP)综合征。临床主要以非血小板减少性皮肤紫癜为主,伴或不伴腹痛、关节疼痛,部分患者也可出现血管神经性水肿。本病是常见儿童期的疾病,但成人也有患病,常发生于7~14岁儿童,男女比例为1.4:1,发病有明显季节性,以冬春发病为多,夏季少见。
临床表现及分型:
起病方式多种多样,可急可缓。发病前数天至3周常有上呼吸道感染等前驱症状,然后出现皮肤紫癜、多发性关节炎、腹痛或便血、血尿等。部分病例在紫癜出现前先有关节、腹部、肾脏或神经症状,这些病例早期诊断有时甚为困难,容易漏诊和误诊。
本病症状多变,根据病变主要累及部位和程度的不同分为单纯型、腹型、关节型、肾型、混合型。
(1)单纯皮肤型:单纯型为最常见的类型。皮肤出现大小不等的出血性皮疹,分布对称,分批出现,主要分布在负重部位,反复发作于四肢、臀部,尤其以对称性下肢伸侧多见。面部、躯干及粘膜受累少见。除皮肤紫癜外,有的病例可伴发荨麻疹、神经血管性水肿(肿胀处可有压痛)、多形红斑,甚至发生溃疡和坏死。皮损特点为高出于皮肤、小型荨麻疹或粉红色斑丘疹、压之不褪色。紫癜可融合成片,最终变成棕色。一般1~2周内消褪,不留痕迹。半数以上患者常反复出现皮疹,每次发作时情况相同,但持续时间较前次发作短且症状较轻。
(2)关节型:主要以关节疼痛和肿胀为主。多发生在膝踝肘腕关节,关节损伤成一过性,不留有关节畸形。一般关节肿痛发生在皮肤紫癜之后。若发生在紫癜之前,常可误诊为风湿热和风湿性关节炎。
(3)腹型:2/3患者可出现消化道症状,主要为腹痛、呕吐、便血和腹泻。腹痛与紫癜不一致,多数病例先有紫癜后有腹痛,但也有相反者。此型多见于儿童。腹痛为阵发性脐周绞痛,也可以波及腹部任何部位,可有压痛但很少有反跳痛。
(4)肾型:多见于儿童。主要表现为尿液改变,表现为肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿、管型尿。可在紫癜和关节炎消失后才发生,多在紫癜发生后8周内出现,其中以1周内为最多,极少数在3~5个月后才出现。肾病表现轻重不等,重症可出现高血压、肾功衰竭。
(5)混合型:皮肤紫癜合并其他临床表现。
(6)其他:①肾脏并发症:大部分病例表现为急性肾小球肾炎;②神经系统症状少见,可表现为脑血管痉挛、蛛网膜下腔出血、脑溢血及多发性神经炎。临床上可有剧烈头痛、呕吐、烦躁不安、谵妄、抽搐、瘫痪、昏迷等症状,也可出项颅颈强直、巴彬斯基征阳性、查多克征阳性。实验室检查脑脊液压力增高,呈血性,脑电图呈弥漫性活动波,脑血管造影无异常发现等;③少数患者可伴有心肌炎、胸膜炎、肺出血、哮喘、喉头水肿、虹膜炎及肠套叠等。
诊断标准:
(1)临床表现:①发病前1~3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。②以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。③病程中可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜性肾炎。
(2)实验室检查:血小板计数、血小板功能及凝血时间正常,毛细血管脆性试验阳性、上皮细胞增生和红细胞渗出血管外,免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和C3在真皮层血管壁沉着。
(3)能除外其它疾病引起的血管炎,如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。
治疗:
(1)消除致病因素:原则上应停止接触任何可能引起变态反应的物质,祛除病灶、控制感染、驱除寄生虫,这是治愈本病的关键一环。发病前如有细菌感染,应用抗菌药治疗,有寄生虫感染者应服驱虫药,避免服用可能致敏的食物与药物等。
(2)一般治疗:抗组胺类药物:可选用的药物如赛庚啶、开瑞坦、非那根、扑尔敏、芦丁、维生素C及葡萄糖酸钙等作为辅助用药,可降低毛细血管脆性及通透性。止血药:卡巴克洛(安络血),静脉滴注;也可用654-2注射液,尤其是腹痛时应用;西咪替丁可联合H1受体阻滞剂,效果尤佳,有调节免疫的作用。初起可静点,以后改成口服。
(3)肾上腺皮质激素:抑制抗原抗体反应,具有抗变态反应及改善血管通透性的作用,故对减少出血,减轻症状有效,对关节型、腹型和皮肤型疗效较好,但对肾损害的疗效未得到肯定,不能改变肾型患者预后。因此,一般仅用于急性期腹痛明显、便血、关节损伤、大量蛋白尿者,常用泼尼松每日1~2mg/kg,服用7天后逐渐减量,总疗程为2~3周。甲基强的松龙(MP)冲击治疗对于反复发作、消化道症状明显的顽固性病例效果更佳,每日30mg/kg,持续3天。
(4)免疫抑制剂:如以上疗法效果不佳可试用免疫抑制剂,特别是合并肾脏损害时。环磷酰胺2~3mg/(kg·d),口服,或硫唑嘌呤2~3mg/(kg·d),口服。免疫抑制剂也可与肾上腺皮质激素合用,注意血象变化及其副作用。由于本病可能是免疫功能紊乱,故寻求调节免疫功能的药物是今后努力的方向。
(5)甘草酸制剂、薄芝糖肽、小牛脾等免疫调节剂静脉输注,临床体会大多数病例可不用或少用肾上腺皮质激素。
(6)其它疗法:①对症处理:腹痛严重者,可给予阿托品或山莨菪碱口服或肌肉注射:关节痛者,可给予止痛药:呕吐严重者,可用止吐药;并发呕血、便血者,可用抑制胃酸分泌药。②抗凝治疗:主要用于肾型紫癜患者,尤其是急进型肾炎、肾病综合征患者。
(7)紫癜性肾炎:该病是过敏性紫癜最严重的并发症,治疗方案:目前对其治疗方案多采用2000年11月珠海会议上的紫癜性肾炎治疗草案:①孤立性血尿或病理Ⅰ级:给予双嘧达莫和(或)清热活血的中药;②血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级:雷公藤多甙片1mg/(kg·d)(每日最大量6mg/ml则可诱发溶血,所以不宜静脉推注,而仅用于静脉滴注。
(4)复方丹参注射液:近年科学研究证明,丹参能降低全血粘度和血浆粘度,改变红细胞膜的电荷,增加红细胞的变形能力,故有改善微循环、加速微循环的血流速度的作用,而且还有抗炎、扩张血管、清除氧自由基以及促进组织修复的作用。复方丹参注射液由丹参和降香组成,降香“降而行血,血热而滞者宜之”。丹参苦微寒,有活血祛瘀,清血分热之功,故能起到截断或减轻热毒从卫气深入营血的作用,配合辨治中药使用,有良好作用。
(5)脉络宁注射液:该药用于佐治过敏性紫癜也取得了一定的临床疗效,它的作用机制是抑制血小板黏附及凝集,促进损伤毛细血管内皮修复,恢复毛细血管正常舒张功能,加快微循环血流,促进瘀血吸收,并有非特异性抗炎及一定的免疫调节作用,可用于过敏性紫癜。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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