IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球肾疾病，在我国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。IgA肾病是一种进展性疾病，只有5%-30%的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20%发展至终末期肾病(即尿毒症)。IgA肾病是我国终末期肾病的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退。

原发性IgA肾病的病原尚未完全明确。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊椎炎、类风湿关节炎、混合型结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克罗恩病、肿瘤、艾滋病等。

IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状性血尿和蛋白尿，也可合并水肿、高血压、肾功能减退，表现为肾炎综合征或肾病综合征。

反复发作性肉眼血尿，多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现，感染控制后肉眼血尿减轻或消失。肉眼血尿期间，多数没有明显的自觉症状，偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期很少出现大量蛋白尿和高血压，病程常有自限性，多数患者预后良好，肾功能多能长时间保持稳定。

无症状性尿检异常，包括单纯无症状镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿(蛋白尿小于3.5g/24h)。多数患者起病隐匿，起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展，出现肾功能减退。

IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿(尿蛋白大于等于3.5g/24h),甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退，提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化，同时合并明显血尿和大量蛋白尿，则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死，应争取尽快行肾活检以明确诊断。

高血压是IgA肾病的常见临床表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时，约有40%的患者有高血压。隋着病程延长和病情加重，高血压发生率增加。合并高血压患者可伴有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数患者表现为恶性高血压，肾功能快速进行性恶化。

部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段，除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外，还合并慢性肾功能不全的其他表现，如贫血、夜尿增多等，血肌酐多在442umol/L以上，B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已经失去肾活检的机会。

IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞，尤其是出现牙孢状或棘红细胞，对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时，尿中正常红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见，为非选择性蛋白尿。部分患者血清IgA增高。肾功能不全的患者，血肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者，也有部分血尿酸升高。

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