世界卫生组织(WHO)对恶性造血/淋巴系统疾病分类一览表(2008)

1. 骨髓增殖性肿瘤(MPN)

(1)BCR-ABL1 阳性的慢性髓性白血病(bcr-abl1+ CML)

(2)慢性中性粒细胞白血病(CNL)

(3)真性红细胞增多症(PV)

(4)原发性骨髓纤维化(PMF)

(5)原发性血小板增多症(ET)

(6)慢性嗜酸细胞白血病，非特殊型(CEL, NOS)

(7)肥大细胞增多症

l 皮肤肥大细胞增多症(CM)

l 系统性肥大细胞增多症(SM)

l 肥大细胞白血病(MCL)

l 肥大细胞肉瘤(MCS)

l 皮肤外肥大细胞瘤

(8)骨髓增殖性肿瘤，不可分型(MPN,U)

2. 伴嗜酸性粒细胞增多和PDGFRA、PDGFRB 或FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤

(1) PDGFRA基因重排的髓系或淋巴细胞系肿瘤

(2) 伴PDGFRB基因重排的髓系肿瘤

(3) 伴FGFR1基因异常的髓系或淋巴细胞系肿瘤

3. 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)

(1)慢性粒单核细胞白血病(CMML)

(2)BCR-ABL1阴性的不典型慢性髓性白血病(aCML)

(3)幼年型粒单核细胞白血病(JMML)

(4)MDS/MPN,不可分型(MDS/MPN,U)

4. 骨髓增生异常综合征(MDS)

(1)伴一系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCUD)

(2)环铁粒幼红细胞增多的难治性贫血(RARS)

(3)伴多系细胞增生异常的难治性细胞减少(RCMD)

(4)原始细胞增多性难治性贫血(RAEB)

(5)伴孤立del(5q)的MDS

(6)MDS, 不可分型(MDS,U)

(7)儿童MDS

l 儿童难治性细胞减少(RCC)

5. 急性髓性白血病(AML)及相关的前体细胞肿瘤

(1)伴重现性遗传学异常的AML

l 伴t(8;21)(q22;q22);RUNX1-RUNX1T1(或AML1-ETO)的AML

l 伴inv(16)(p13.1q22) 或t(16;16) (p13.1; q22);CBFB-MYH11 的AML

l 伴t(15;17)(q22;q12);PML-RARA的急性早幼粒细胞白血病(APL)

l 伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3-MLL的AML

l 伴t(6;9)(p23;q34);DEK-NUP214 的AML

l 伴inv(3)(q21q26.2) 或 t(3;3)(q21;q26.2);RPN1-EVI1的AML

l 伴t(1;22)(p13;q13);RBM15-MKL1的AML(巨核细胞型)

l 伴NPM1突变的AML

l 伴CEBPA突变的AML

(2)伴MDS相关改变的AML

(3)治疗相关的髓系肿瘤(包括t-AML、t-MDS、t-MDS/MPN)

(4)AML,非特殊型(AML,NOS)

l 微分化型AML

l 不成熟型AML

l 成熟型AML

l 急性粒单核细胞性白血病

l 急性单核细胞性白血病

l 急性红白血病

l 急性巨核细胞性白血病

l 急性嗜碱细胞性白血病

l 伴骨髓纤维化的急性全髓病变(APMF)

(5)髓系肉瘤

(6)与唐氏综合征(DS)相关的髓系增生

l 一过性异常髓系增生(TAM)

l 与DS相关的髓系白血病

(7)原始浆细胞样树突细胞肿瘤(BPDC)

6. 系列模糊的急性白血病

(1) 急性未分化型白血病(AUL)

(2) 伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1的急性混合型白血病(MPAL)

(3) 伴t(v;11q23);MLL重排的MPAL

(4) B/髓系MPAL, 非特殊型(B/M MPAL, NOS)

(5) T/髓系MPAL, 非特殊型(T/M MPAL, NOS)

(6) MPAL, NOS-罕见型

(7) 其它系列模糊的急性白血病

l 自然杀伤细胞 (NK)-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

7.前体淋巴细胞肿瘤 Precursor lymphoid neoplasms

(1) B 淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊型(B-ALL/LBL,NOS)

(2) 伴重现性遗传学异常的B-ALL/LBL

l 伴t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL 1的B-ALL/LBL

l 伴t(v;11q23);MLL 重排的B-ALL/LBL

l 伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML 1 (或ETV6-RUNX1)的B-ALL/LBL

l 伴超二倍体的B-ALL/LBL

l 伴亚二倍体的B-ALL/LBL

l 伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH的B-ALL/LBL

l 伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)的 B-ALL/LBL

(3) T-ALL/LBL

8. 成熟B细胞肿瘤

(1) 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

(2) B幼淋细胞白血病(B-PLL)

(3) 脾脏B细胞边缘带淋巴瘤(SMZL)

(4) 毛细胞白血病(HCL)

(5) 脾脏B细胞淋巴瘤/白血病，不可分型

l 脾脏弥漫红髓小B细胞淋巴瘤

l 毛细胞白血病变异型(HCL-v)

(6) 淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)

(7) 重链病(HCD)

l γ-HCD

l Mu-HCD

l α-HCD

(8) 浆细胞肿瘤

l 意义未明的单克隆免疫球蛋白病 (MGUS)

l 浆细胞骨髓瘤

n 有症状的浆细胞骨髓瘤

n 无症状(冒烟性)的浆细胞骨髓瘤

n 浆细胞白血病(PCL)

l 骨孤立性浆细胞肿瘤

l 骨外浆细胞肿瘤

l 单克隆免疫球蛋白病沉积病(MIDD)

(9) 粘膜相关淋巴组织的结外边缘带淋巴瘤 (MALT淋巴瘤)

(10) 淋巴结边缘带淋巴瘤(NMZL)

(11) 滤泡淋巴瘤(FL)

(12) 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)

(13) 套细胞淋巴瘤(MCL)

(14) 弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊型(DLBCL, NOS)

l 富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(THRLBCL)

l 原发中枢神经系统的DLBCL(CNS DLBCL)

l 原发皮肤的DLBCL，腿型(PCLBCL, leg)

l 老年型EBV阳性的DLBCL

(15) 与慢性炎症相关的DLBCL

(16) 淋巴瘤样粒细胞肉芽肿(LYG)

(17) 原发纵隔(胸腺)的大B细胞淋巴瘤(PMBL)

(18) 血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)

(19) ALK阳性的大B细胞淋巴瘤(ALK+LBCL)

(20) 浆母细胞淋巴瘤(PBL)

(21) 来源于HHV8病毒相关多中心Castleman病(HHV8 MCD)的大B细胞淋巴瘤

(22) 原发渗出性淋巴瘤(PEL)

(23) 博基特淋巴瘤(Burkitt 淋巴瘤，BL)

(24) 有DLBCL与BL中间特征的B细胞淋巴瘤，不可分型

(25) 有DLBCL与何杰金淋巴瘤中间特征的B细胞淋巴瘤，不可分型

9 成熟T/NK细胞肿瘤

(1) T-幼淋细胞白血病(T-PLL)

(2) T-大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)

(3) 慢性NK细胞淋巴增殖性疾病(CLPD-NK)

(4) 侵袭性NK细胞白血病

(5) 儿童EBV阳性的T淋巴细胞增殖性疾病

l 系统性EBV阳性的儿童 T淋巴细胞增殖性疾病

l 疫苗后水疱样(种痘水疱病样)淋巴瘤

(6) 成人T细胞白血病/淋巴瘤(ATLL)

(7) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型

(8) 肠病型T细胞淋巴瘤(EATL)

(9) 肝脾T细胞淋巴瘤(HSTL)

(10) 皮肤脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)

(11)蕈样肉芽肿(MF)

(12) Sézary 综合征(SS)

(13) 原发皮肤CD30阳性的T淋巴增殖性疾病

(14) 原发皮肤外周T淋巴增殖性疾病，罕见亚型

l 原发皮肤g/d T细胞淋巴瘤(PCGD-TCL)

l 原发皮肤CD8+侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤

l 原发皮肤CD4 +小/中T细胞淋巴瘤

(15) 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型(PTCL, NOS)

(16)T血管免疫母细胞淋巴瘤(AITL)

(17) ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK+)

(18) ALK阴性的间变大细胞淋巴瘤(ALCL, ALK-)

10 何杰金氏淋巴瘤(HL)

(1) 结节淋巴细胞优势性HL(NLPHL)

(2) 典型HL(CHL)

(3) 结节硬化性典型HL( NSCHL)

(4) 混合细胞性典型HL(MCCHL)

(5) 富淋巴细胞性典型HL(LRCHL)

(6) 少淋巴细胞性典型HL(LDCHL)

11. 免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病

(1) 与原发免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病

(2) 与HIV感染相关的淋巴瘤

(3) 移植后淋巴增殖性疾病(PTLD)

l 早期病变(浆细胞增生性及传染性单核细胞增多症样PTLD)

l 多形性PTLD

l 单形性PTLD

l 典型HL型PTLD

(4) 其它医源性免疫缺陷相关性淋巴增殖性疾病

12. 组织细胞及树突细胞恶性肿瘤

(1) 组织细胞肉瘤

(2) 来源于朗格罕细胞的肿瘤

l 朗格罕细胞组织细胞增多症(LCH)

l 朗格罕细胞肉瘤(LCS)

(4) 并指状树突细胞肉瘤(IDC)

(5) 滤泡树突细胞肉瘤(FDC)

(6) 其它罕见的树突细胞肿瘤

(7) 播散性幼年型黄色粒细胞肉瘤

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！