先天性小耳畸形系胚胎时期第一、二鳃弓发育异常所造成，耳廓呈严重的发育不全，无正常的耳廓标志形态，耳区仅见挛缩，畸形的小软骨团块及异位的耳垂。常伴有外耳道闭锁或缺失，大约50%的小耳畸形病例都有明显的伴发畸形，如半例颜面萎缩，肌肉无力，上下颌骨、颧骨的发育不全等，小耳畸形的发病率在欧美为 6000︰1左右，男性多于女性，单例多于双例，右例多于左例，典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生，不会随年龄增长而长开。

2、小耳畸形患者的听力正常吗?

小耳畸形多伴外耳道狭窄闭锁，及中耳不同程度的畸形，但内耳正常，患者可以通过传导有大部分的听力，只有约40%的听力受影响，全耳再造术或单为改善外形只须形耳甲加手术，则可满足外形及心理的需求。因做外耳道成形术会增加局部瘢痕，日后皮片收缩，外口狭窄，外耳道出现分泌物，易发生感染，给病人生活带来麻烦，多不主张施行外耳道和骨膜成形术。

3、外耳畸形的致病因素：

⑴遗传因素;

⑵蹬骨动脉损坏引起的组织缺血，可导致耳廓畸形;

⑶母亲怀孕期间患风疹‘可引起耳聋和小耳畸形;

⑷母亲怀孕期间服用某些药物，如镇静、痛药物。

4、手术方式：目前，手术一般分三期进行：

第一期手术为患耳后置入肾形扩张器，扩张耳后乳突区破，住院10-12天，定期来院注入生理盐水，等到扩张容量;

第二期等到扩张达到所需容量1月后进行二期手术，取出扩张器，软骨支架制作与埋植，设计耳后皮瓣、筋膜瓣或袋装皮瓣包裹耳支架形成耳廓和进行耳垂转位等，住院天数为12-15天左右;

第二期手术6-12个月后，可行第三期手术，进行耳轮修复、耳屏重建、耳甲腔加深和外耳道再造等手术。住院天数12-15天。”

5、手术的选择(时期)：

耳廓形态时常会严重影响儿童心理发育，应从在学龄前完成为原则，一般认为6岁为宜但对身体发育细小的儿童或建侧耳廓较大者，手术年龄推迟到7-10岁为宜，以保证肋软骨有足够的体积。

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