患者，男性，17岁，因右下腹痛伴腹胀3天，于2006.1.30夜间急诊被送来我院就诊。患者3天前无明显诱因出现腹痛腹胀，以右下腹明显，无恶心呕吐，无尿急尿频尿痛。诉近一周来感腹部逐渐膨胀，食欲差。门诊查体：BP:95/60mmhg，p100次/分，神志清，面色苍白，全身未触及浅表肿大淋巴结，心肺(-)，腹部膨隆，未见肠型胃形蠕动波，全腹有压痛反跳痛，以右下腹明显。腹部触诊可疑包块。血常规：WBC:15.0×109 NE:88.5% HGB:8.5g/dl 门诊拟“腹痛待查，急性阑尾炎穿孔?感染性休克”收入院。入院后积极术前准备，急诊行开腹探查术。切口取正中绕脐，打开腹膜有血性液体溢出，吸引出约500ml暗红色血液，切口下即可见肿瘤，呈分叶状，色暗红，表面有丰富的粗大血管。探查肿瘤上极达肝下缘，下极来自盆底，长约40cm，宽约30cm。肿瘤与腹膜及小肠系膜多处侵犯。结扎部分肿瘤供血血管后，用手将肿瘤与正常组织分离后取出，腹腔及盆腔内残留肿瘤组织予尽量切除至肉眼干净为止。术中输血400ml。术后标本切开内为鱼肉状组织，内有出血。术后诊断为：盆腹腔巨大软组织肿瘤出血。常规病理报告：盆腹腔恶性神经鞘膜瘤。术后病人恢复好，一周拆线出院，并嘱一个月后来院化疗。

讨论：恶性神经鞘膜瘤多发生于青少年，主要来源于神经外胚层的schwann细胞和中胚层的神经内膜。可发生于任何部位有雪旺细胞膜的神经，尤好发于脊髓和脑，但发生于腹部深组织的恶性神经鞘膜瘤极少见。诊断本病的主要依据是病理证实肿瘤来源于神经组织并有畸形细胞，多见核异形，明显核分裂有包膜，常见坏死出血的表现。该病治疗一般行手术切除，但恶性肿瘤浸润生长不易切除干净，常导致转移及局部复发，故采用手术切除加化疗，局部微波热疗，综合治疗效果优于单纯手术或单纯化疗。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！