什么是眶距增宽症?

眶距增宽症(Orbital Hypertelorism)是指眼眶间骨性距离过大的颅面畸形，往往伴有各种类型的鼻部的发育畸形。最早由 Creig于 1924 年提出并命名。 以往认为眶距增宽症是一种独立的颅面部畸形，现已证明两眼眶间骨性距离的增宽只是一种症状，可以出现于多种类型的颅面畸形中， 比如 Tessier 0-14 号颅面裂畸形以及 Crouzon 综 合征、Apert 综合征等。

眶距增宽症只是一种症状学诊断，Tessier提出了 5 种可 能的病因：①中面部或颅面中部原发性发育不良;②单侧颅面裂隙畸形(2-12 号裂，1-13 号裂);③颅面部正中裂(0-14 号裂，14 号裂)或鼻裂;④额鼻部的鼻筛型脑-脑膜膨出或者 额窦肥大;⑤颅缝早闭症(Crouzon 综合征、Apert 综合征等)。

1967 年，Tessier报道了第一例颅内外联合径路眶距增 宽症矫正手术，获得良好的术 后效果，患者眶距增宽畸形明显改善，成为颅面外科发展历史中的里程碑。1977 年，本院已故张涤生院士等在麻醉监护设备薄弱、缺乏电锯、电钻的情况下，完成了国内第一例眶距增宽矫正手术， 并由此开始了中国颅面外科的发展。

诊断方法及治疗情况：

1、 临床检查：可以根据有无颅骨裂隙、缺损、脑膜-脑膨出;有无额窦肥大、颅骨形态异常以及具体的表现形成;根据两侧泪嵴点之间的距离即内眶距(Interorbital distance，IOD)进行眶距增宽症的分度：一度，IOD 为 30～34 mm;二度，IOD 为 35～39mm;三度， IOD ≥ 40 mm 或者虽在 35～39 mm 但伴有眼球横轴歪斜或 高低不平者。

2、 影像学检查：包括X线摄影及头影测量分析、CT等检查。

3、 其他检查：视力、斜视、突眼度、眼底、对光反射等眼科检查不可或缺。术前需对鼻腔、鼻窦、鼻中隔、嗅觉进行细致检查。神经外科术前会诊，必要时术中协同手术。智商测定等也很重要。

4、 基因检测诊断

5、 制定手术方案及风险评估

目前治疗方法：

1、 一度增宽患者：无需进行眼眶截骨矫正手术，可通过矫正内眦畸形或垫高鼻梁即可矫正或改善;

2、 二度增宽患者：需施行颅外径路的“U”型截骨术矫正畸形，但如存在筛板脱垂则亦需采用颅内外联合径路截骨矫正术;

3、 三度增宽患者：需施行颅内外联合径路“O”型截骨矫正术以彻底游离眶缘骨架，截除眶间多余骨块，眶架在新的位置重新固定;

4、 三度眶距增宽伴眶纵轴倾斜的特别严重病例：可选用中面部劈开法(Bipartition)以彻底改善眼眶形态;

5、 先进的辅助设备：三维打印，模型外科，mimics软件模拟设计预测，brainlab导 航等技术。

手术时机选择：

针对先天性眶距增宽症患者，在4～6岁时进 行手术为最佳时机。 因为过早手术，婴儿小，麻醉、截骨和骨固定都有一定的危险性，眶下缘的截骨可能会损伤高位的上颌窦，影响牙胚和颅面部骨骼的正常发育，并且4岁时通过手术矫正畸形可有助于学龄前儿童的心理改善及尽量减少病症对视力发育的影响。

温馨提醒：

眶距增宽症的患者往往伴发不同程度的鼻畸形，因而在矫正过宽的眶距的同时，也会在一期对鼻畸形进行整复：包括肋骨+肋软骨移植来显著抬高鼻梁、鼻尖的延长、鼻小柱的成形、鼻孔开大、鼻翼的修整等。随着患儿的发育，整复的鼻梁也会随着生长，少部分患者待发育后需要二次鼻的修整。少数严重的鼻畸形患儿后期甚至需要全鼻再造。对于一期经过了先天性眶距增宽整复术矫正治疗的患者，二期往往还需要进行内眦开大、瘢痕修整等这些小手术的微调。根据患者对面部外形的要求及各器官功能障碍的不同，手术方式有所差异，如有发现疑似此症，请及时就诊，进一步接受检查及治疗。

上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9F整复外科

颅颌面外科 韦敏主任

门诊时间：周二上午8:30~12:00 特需门诊

周四上午8:00~12:00 专家门诊

眶距增宽症案例

术前术后10天对比照

术前术后1年对比照

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