髓母细胞瘤即成髓细胞瘤，多见于儿童，以15岁以下者居多，4～8岁为发病高峰期，以小脑蚓部最常见，恶性程度高，约占胶质瘤的1～10%，在儿童后颅窝肿瘤中仅次于室管膜瘤与星形细胞瘤而居第三位。Rusell报道55例，10岁以下者33例(60 oA)，17～34岁者14例(25.5 oA)，50岁以上者3例(5%)。宣武医院手术病理证实者116例，95%位于小脑蚓部绒球小结叶，成人见于小脑半球，突入第四脑室使之向前上移位，80～90%伴梗阻性脑积水，很少引起坏死、出血及囊变、钙化。瘤组织可随脑脊液种植到脑与脊髓马尾部。瘤组织质软、血管丰富，呈浸润性生长，仅10%有小的囊变与小钙化。儿童髓母细胞瘤大约%源于小脑中线，通常源于前髓帆及小脑蚓部，累及第四脑室底。小脑半球的髓母细胞瘤主要见于年长儿与成人。

最常见的临床症状为头痛与呕吐，晨起尤重，其他症状包括恶心、倦困、视力障碍、眼震与共济失调。由于生长迅速，早期即侵犯第四脑室、小脑蚓部并阻塞中脑导水管，脑水肿很明显，常引起梗阻性脑积水。

CT诊断髓母细胞瘤比较敏感①后颅窝中线均一略高或等密度影，类圆形，边清，环绕以低密度水肿带;③第四脑室受压变形或消失，向前上移位;③少见出血、囊变及钙化;④幕上梗阻性脑积水;⑤瘤体均一强化;⑥沿蛛网膜下腔种植性转移是其特征之一，往往引起基底池强化;⑦年长儿与成人瘤体位于小脑半球，可明显均一强化;少数病例病灶呈低密度伴厚薄不均的环状强化。

MR诊断髓母细胞瘤相当敏感，但并无特异性，主要依据为：

1.儿童小脑下蚓部肿物，位于第四脑室头端，呈长T1与长T2信号类圆形，边界清楚;

2.第四脑室受压变形，并向前上方移位，伴有幕上梗阻性脑积水;

3.少见出血、囊变及钙化，注射Gd—DTPA后明显均一强化，可沿脑脊液种植转移，可种植军脑室壁、脐池，其至脊髓蛛网膜下腔，使这些部位呈长T2高信号，或见明显强化;

4.年长儿与成人的髓母细胞瘤见于小脑半球，呈均一的长T1与长T2异常信号;注 射Gd—DTPA后明显均一强化，少数可见厚薄不均的环状强化。

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