胰腺实性假乳头状瘤是一种少见的、具有恶性潜质的肿瘤，约占所有胰腺肿瘤的l%，胰腺囊性肿瘤的3%。近年来其发病率明显上升，多数病例为近十几年内报道，至今国内外已报道1000余例。

本病发病率较低，好发于年轻女性，平均年龄23.9岁，男女比例为1:7～19。本人统计了国内近10年的报道，发现50%以上的病人年龄为10～24岁，小于10岁的儿童病人非常少见，大于40岁的中老年病人不超过12%。男性较少见，占11.95%，可见其具有显著的年龄和性别差异。

胰腺癌的临床表现无特异性。多以无症状体检发现或腹部无痛性肿块为首发症状就诊，也可有不同程度的腹部不适、疼痛或周围脏器受压症状;少见以腹部钝性外伤后伴腹部肌紧张、腹部肿块就诊。肿瘤包膜破裂、腹腔积血和继发感染等症状少见。临床症状与肿瘤大小和性质无关。

由于肿瘤生长缓慢，很少侵犯周围结构，故出现十二指肠或胆道梗阻非常少见。胰腺内、外分泌功能障碍的表现也不明显。大多数瘤径较大，肿瘤常挤压周围组织引起症状。实验室检查多为阴性，肿瘤标记物多在正常范围。术前诊断主要依靠影像学检查，但误诊率较高。

治疗主要依靠手术切除，手术方式取决于肿瘤位置、大小、性质和手术次数。若肿瘤较小，包膜完整，可行肿瘤局部切除术。对肿瘤包膜不完整、与周边界限不清者，术中快速冰冻病理不能确诊或发现有异型细胞者，应行扩大切除术。胰体尾部肿瘤可行保留或不保留脾脏的远端胰腺切除，胰头部可行胰十二指肠切除。若肿瘤位于胰腺颈部或体部，可以切除含有肿瘤的中段部分胰腺，保留胰头、胰尾和钩突部分。

该病预后良好，较少出现转移，主要转移部位为肝脏、脾脏、大网膜和腹膜，还有局部侵犯十二指肠、胃、脾脏和周围重要血管。发生转移的危险因素目前尚不清楚，即使肿瘤已有转移或局部侵犯，90%以上的病人仍可通过手术治愈。一些无法切除的病人手术后仍能存活10年以上。有文献报道该病行根治性切除术后，局部复发率为6.2%。总之，本病是一种低度恶性，可通过手术治愈的肿瘤。

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