专家文章

髓母细胞瘤有哪些临床表现

熊鹰飞
熊鹰飞

副主任医师 神经外科

空军航空医学研究所附属医院

三级甲等
极速问诊

髓母细胞瘤的病程较短、这是由肿瘤的生物学特性所决定的。文献报道一般病程为4~5个月,随着患者年龄的增大病程变长。

(1)小脑损害表现:主要表现为躯干性共济失调。患者轻重程度不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站、坐不稳。因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同:肿瘤侵犯小脑上蚓部时患者向前倾倒,位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下则部者较常见,向后倾倒亦相应较多。肿瘤偏一侧发展可造成不向程度的小脑半球症状,主要表现肢体共济运动障碍。原发于小脑半球右侧可表现小脑性语言。约一半以上的患者表现眼肌共济失调(多为水平性眼球震颤)。

(2)颅内压增高表现:由于小脑部的肿瘤不断增长,使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水,使颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。其中呕吐最为多见,可为早期的唯一临床表现。除颅内压增高外,肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一。呕吐多见于早晨,同时常伴有过度换气。儿童患者出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。

(3)肿瘤的转移症状:肿瘤转移是髓母细胞瘤的重要特征。肿瘤细胞发生脱落后,可通过脑脊液循环沿蛛网膜下隙发生播性种植,脊髓尤其马尾神经是常见受累部位,少数转移至大脑各部位,极少数可因血行播散发生远隔转移,亦可随分流而发生腹腔种植。转移于术前术后均可发生,但后者明显增多。远处转移的常见部位是肺与骨骼,亦有报道发生于伤口局部的转移病灶。

(4)其他表现:

1)复视:因颅内压增高导致的双侧外展神经不全麻痹,表现为双眼球内斜视,外展运动受限。出现单例外展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者,常提示肿瘤已侵犯菱形窝(第四脑室底)的面神经丘。

2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。

3)强迫头位;当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管内时,刺激及压迫颈神经根,造成患者采取的保护性位置反应。

4)头颅增大及破壶音征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离而致。

5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致,以双下肢出现病理反射较为多见。

6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、X对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减退或消失。

7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍,小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重,造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高,伴有双侧病理反射阳性。甚至去皮质强直等。可在短时间内因呼吸骤停而死。

8)蛛网膜下隙出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血,是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下隙出血的主要出血来源之一。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

分享:
相关推荐
分享到微信
使用浏览器的分享功能,把这篇文章分享出去。
我知道了