恶性脑膜瘤也称为分化不良型或间变型脑膜瘤。视神经属于中枢神经，周围由硬脑膜、蛛网膜和软脑膜所包围，是脑膜瘤的好发部位。另外，眼眶骨膜在视神经管内与脑膜结合为一层膜状结构，在眶尖部分为视神经鞘和骨膜，解剖关系密切，因此，骨膜也是脑膜瘤的好发部位之一，多发生在蝶骨和筛骨骨膜。还有的是来自于眼眶的异位脑膜细胞。眼眶的脑膜瘤尚以良性为主，发生于眼眶的恶性脑膜瘤非常罕见。发生于颅内者仅占脑膜瘤的l%～2%。

恶性脑膜瘤的病因迄今不清楚，外伤和放射性照射可能是其形成的因素之一，另外，性激素可能与本病的发生有一定联系。有研究表明，恶性脑膜瘤的发生可能与22号染色体上肿瘤抑制基因的丢失有关。

二、病理学特征

病理组织学上可见瘤细胞高度非典型性，病理性核分裂多见，有较多的灶性坏死，向周围组织浸润明显。镜下表现为瘤细胞大多呈梭形，细胞异型性显著，核分裂象多(不低于3何10个高倍视野)，可见瘤巨细胞，有明显的出血和坏死。瘤细胞排列紧密，可形成乳头状，也可见到形成小漩涡状的趋势。肿瘤侵犯周围眶组织或邻近其他组织，偶尔可发生远处转移。

三、诊断标准

1.病史和体格检查恶性脑膜瘤临床表现为较早出现的眶区疼痛及发展较快的眼球突出，眼球突出多为向前的轴性突出，眶内可触及硬性肿物，边界不清，眶内上方扪及软性搏动性肿物。发生于蝶骨大翼骨膜的脑膜瘤则眼球向内、向下突出，并移位，眼球运动障碍，眼睑及结膜水肿，出现暴露性角膜溃疡等并发症。视力严重减退是视神经恶性脑膜瘤的常见症状，同时伴有视野改变。眼底检查可见视盘水肿，视盘边界模糊，也可发生继发性视神经萎缩，视网膜血管迂曲扩张。

2.影像学检查

(1)x线检查：发现眶上、内壁及邻近的额骨大范围骨破坏，可见眶骨壁有破坏，病变向眶周组织蔓延如鼻窦和颅内。

(2)B型超声：探查显示视神经增粗，视盘反射斑前移，肿物内少许回声，声衰减显著，后界不能显示。彩色多普勒超声显示肿瘤内血流信号丰富。

(3)CT扫描：显示病变累及眼眶，鼻窦及颅腔。

一般需病理组织学明确诊断，检查证实为恶性脑膜瘤时，多数病情已到晚期。

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