肾上腺部分切除(肿瘤切除)及肾上腺全切除术

1 肾上腺部分切除(肿瘤切除)适应症

肾上腺全切术曾经是治疗肾上腺占位病变的首选方法。虽然第1例肾上腺部分切除术早在1934年就完成，但在最近10余年才成为常规手术，这得益于现代影像技术的普及、手术设备的更新，以及手术技能的提高[1]。肾上腺部分切除术的主要适应症为孤立肾上腺发生的病变、双侧肾上腺病变、家族性或具有遗传背景患者的肾上腺病变。肾上腺皮质癌、转移瘤、单侧肾上腺多发功能性腺瘤或结节，应选择肾上腺全切除术。

2 嗜铬细胞瘤(PHEO)

2014年美国和欧洲内分泌学会联合推出的“嗜铬细胞瘤和副神经节瘤临床指南”指出，对于遗传性PHEO、对侧已行全切的小肿瘤，推荐肾上腺部分切除术，以保留部分肾上腺皮质，避免永久性皮质激素低下[2]。对侧已行肾上腺全切的患者，肾上腺部分切除可以保留足够的肾上腺皮质，大约90%的患者术后不需要补充糖皮质激素和盐皮质激素[1,3]。不过肿瘤体积越大保留的皮质越少，术后需补充激素的可能性越大。部分切术后不可忽视的是肾上腺肿瘤复发问题，VHL患者术后10年复发率10%～15%[4]。MEN2患者行保留肾上腺手术5年、10年同侧和对侧腺体累计复发率达38.5%[5]。Grubbs等[6]对96个遗传性双侧PHEO(MEN2、VHL阳性为主)患者肾上腺部分切除后，3年残留腺体肿瘤复发率为7%，其中78%的患者无需补充激素。再次手术切除复发肿瘤的并发症高于初次手术，可以选择开放手术。

3 ACTH非依赖性库欣综合征(CS)

分泌皮质醇的肾上腺原发腺瘤推荐腹腔镜保留肾上腺的肿瘤切除术[7]。大结节性肾上腺增生(AIMAH)和原发性色素结节性肾上腺病(PPNAD)曾经认为首选双侧肾上腺切除术[8]，术后终生皮质激素替代。但是Takata观察到即使术后补充皮质激素，仍有23%的患者发生急性肾上腺皮质功能不足、激素补充过量的风险[9]，因此，考虑到AIMAH和PPNAD为良性病变，尽管存在二次手术的风险，但保留肾上腺手术不失为相对合理的选择。对于尿游离皮质醇(UFC)中等程度升高，两侧肾上腺体积悬殊者，推荐先切除增生明显侧肾上腺。CS症状明显，UFC显著升高者推荐一侧肾上腺全切除，对侧部分切除术[8,10]。手术可双侧一期完成，也可分期，建议选择腹腔镜手术[11]。

4.原发性醛固酮增多症(PHA)

对于醛固酮腺瘤(APA)，CUA诊疗指南推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术，尽可能保留肾上腺组织，如疑多发性APA者，推荐患侧肾上腺全切除术[12]。单侧肾上腺增生(UAH)推荐醛固酮优势分泌侧腹腔镜肾上腺全切[13]。杨庆等[14]对 196例APA患者行后腹腔镜下肾上腺腺瘤剜除术(145例)或患侧肾上腺部分切除术(51例)，196例术后均无心慌、乏力、发热、血压下降等皮质功能不足表现。随访6个月～3年(平均1.8年)，168例(85.7%)血压恢复正常，27例(13.8%)血压高于正常范围。后腹腔镜下肾上腺部分切除术(肿瘤剜除)安全性与疗效肯定，并能保存相应肾上腺皮质功能。美国和欧洲内分泌学会诊疗指南[15]对于APA和单侧肾上腺增生(UAH)推荐腹腔镜下病侧肾上腺全切除。特发性醛固酮增多症(IHA)、家族性醛固酮增多症(FH/ GRA)以药物治疗为主。但当患者因药物副作用无法坚持内科治疗时可考虑手术，切除醛固酮分泌较多侧或体积较大侧肾上腺。单侧或双侧肾上腺切除术后高血压治愈率仅19%。

肾上腺部分切除术并不总是简单易行。首先，术中出血的可能性及出血量高于全切术。其次，中央型肿瘤行部分切除术多较困难，是否保留肾上腺静脉仍存在争议。第三，不同的患者保留多少肾上腺才能维持正常的激素功能，以及术中如何精确估计保留的肾上腺体积，对于手术医生仍是一个挑战[16]

参考文献

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3 Sanford T H, Storey B B, Linehan W M, et al. Outcomes and timing for intervention of partial adrenalectomy in patients with a solitary adrenal remnant and history of bilateral phaeochromocytomas[J]. BJU Int, 2011, 107(4): 571-575.

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8 Powell A C, Stratakis C A, Patronas N J, et al. Operative management of cushing syndrome secondary to micronodular adrenal hyperplasia[J]. Surgery, 2008, 143(6): 750-758.

9 Takata M C, Kebebew E, Clark O H, et al. Laparoscopic bilateral adrenalectomy: results for 30 consecutive cases[J]. Surg Endosc, 2008, 22(1): 202-207.

10 Lamas C, Alfaro J J, Lucas T, et al. Is unilateral adrenalectomy an alternative treatment for ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia? Long-term follow-up of four cases[J]. Eur J Endocrinol, 2002, 146(2): 237-240.

11 Gil-Cardenas A, Cordon C, Gamino R, et al. Laparoscopic adrenalectomy: lessons learned from an initial series of 100 patients[J]. Surg Endosc, 2008, 22(4): 991-994.

12 Calvo-Romer J M, Ramos-Salado J L. Recurrence of adrenal aldosterone-producing adenoma[J]. Postgrad Med J, 2000, 76(893): 160-161.

13 Sywak M, Pasieka J L. Long-term follow-up and cost benefit of adrenalectomy in patients with primary hyperaldosteronism[J]. Br J Surg, 2002, 89(12): 1587-1593.

14 杨庆, 李汉忠, 杜林栋, 等. 后腹腔镜下保留肾上腺手术治疗腺瘤型原发性醛固酮增多症[J]. 中华泌尿外科杂志, 2008,11: 736-739.

15 Funder J W, Carey R M, Fardella C, et al. Case detection, diagnosis, and treatment of patients with primary aldosteronism: an endocrine society clinical practice guideline[J]. J Clin Endocrinol -b, 2008, 93(9): 3266-3281.

16 Germain A, Klein M, Brunaud L. Surgical management of adrenal tumors[J]. J Visc Surg, 2011, 148(4): e250-261.

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