副主任医师 神经外科
北京大学人民医院
三级甲等一、 概述
面肌痉挛又称面肌抽搐,是指面神经支配区的面部肌肉发作性、反复性、不自主性抽动,多在成年后起病,30~40岁之间多见,发作大多位于单侧,双侧者仅占0.5%。
二、 病因及分类
1. 继发性面肌痉挛 指病因已明确者,如面神经外伤或面神经炎引起的周围性面瘫恢复期,桥小脑角的肿瘤或颅底蛛网膜炎累及面神经根等。
2. 原发性面肌痉挛 指各种检查未能发现明确的病因者,多认为面神经根出脑桥段受异常血管压迫,引起神经的脱髓鞘改变,造成神经纤维之间电流“短路”。
三、 临床表现
1. 慢性病程,大多局限在一侧,常先发生于下眼睑,1~2年后波及口角、面部其他肌肉或颈扩肌。
2. 发作前多无先兆,发作时表现为肌肉快速频繁的抽动,每次发作数十秒钟至数分钟。
3. 可由面部的自主运动和咀嚼、瞬目或随意的表情动作诱发,并可因情绪激动、紧张、劳累或阅读时间过长等因素加重,而休息或情绪稳定时症状减轻。
4. 严重者眼睑强直性收缩致眼裂变小,口角持续歪斜向病侧;0.8%可伴发三叉神经痛,但二者各自发作;还可伴有患侧耳鸣、听力下降等。
5. 查体原发性面肌痉挛一般无明显阳性体征,少数因各种治疗而出现不全瘫痪。
四、 辅助检查
1. 面肌肌电图 可发现高幅F及异常肌反应波形,刺激面神经下颌缘支可诱发眼轮匝肌的肌电位,术中压迫在面神经上的血管被分离时面部异常肌电图即可消失。
2. CT、MRI检查 能明确占位性、器质性病变所致的继发性面肌痉挛。
3. MRA 可显示脑血管与脑神经之间的关系,对诊断血管压迫面神经所致的原发性面肌痉挛有帮助。
五、 诊断和鉴别诊断
根据典型病史和观察面肌痉挛的情况常可作出临床诊断,但在诊断过程中应注意与下列疾病相鉴别:
⑴ 面神经麻痹后的面肌抽搐面神经损伤或面神经炎引起的面神经麻痹在功能恢复过程中,常伴有瘫痪肌的挛缩或连带运动(如张口时眼睛不自主闭合);在进行自主运动(如露齿时)抽搐侧的面肌并不收缩,而健侧面肌收缩正常,口角歪向健侧。
⑵ 脑桥小脑角病变如肿瘤和蛛网膜炎,患者常有邻近脑神经(第Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ等脑神经)受损表现,CT和MRI检查可明确。
⑶ 癔症性眼睑痉挛常见于中年以上女性,痉挛仅限于眼睑,抽动时双侧同步,但并不累及颜面下部的面肌。
⑷ 习惯性面部抽动常见于儿童和青壮年,为短暂性强迫性面肌运动,呈双侧性;肌电图检查示出现的肌收缩与自主运动时所产生的一致。
⑸ 舞蹈病和手足徐动症可有面肌的不自主抽动,但均为双侧性,且伴有四肢类似的不自主运动。
⑹ 局限性癫痫可表现为面肌局限性抽搐,但幅度加大,常累及颈上、上肢或偏侧肢体,或出现典型的大脑皮质运动区顺序扩散的局限性癫痫发作;脑电图可见癫痫波。
六、 治疗
1. 治疗方法以前曾使用酒精封闭、经皮穿刺面神经射频热凝术、面神经分支或主干大部分切断术、颅内面神经挤压术、面神经管内神经部分损伤术等破坏性方法,目前面神经根微血管减压术已成为首选的手术治疗方法,对高龄、不适合手术或不愿接受手术者,采用肉毒杆菌毒素A封闭也有一定疗效。
2. 面神经微血管减压术术中99%的患者可发现有血管对面神经根形成压迫,手术治疗的关键是明确对造成面神经根脑桥起始段压迫的责任血管并进行充分减压;90%以上的患者痉挛可立即得到控制,另一部分患者在1周~6个月以上逐渐停止;手术的主要并发症为术侧听力下降,发生率约2%。
3. 肉毒杆菌毒素A封闭 尤其适用于眼睑痉挛者,一次注射可维持3~4个月,复发后可再行封闭,但封闭次数过多后会造成永久性面瘫。
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