血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，分为甲乙丙三型，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。甲型血友病是因血液内凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而造成的出血性疾病，乙型血友病是因血液内凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，丙型血友病是血液内凝血因子Ⅺ(FⅪ)缺乏。中国约有12万血友病患者，其中甲型占85%。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏，出现关节疼痛和关节活动受限，形成血友病性关节炎，晚期导致严重的疼痛，畸形，活动度降低和功能受限。

晚期关节炎，尤其是髋膝关节，严重影响患者日常工作生活，人工关节置换是目前成熟应用的解决疼痛、恢复功能及正常工作生活的一种终极治疗方案，而血友病因凝血功能障碍，曾是人工关节置换手术的禁区。近年来由于重组人凝血因子制剂的问世，使手术成为可能。最近，本科室通过制定缜密的围手术期管理计划并成功实施，采用凝血Ⅷ因子替代治疗，成功为多例甲型血友病患者，完成关节置换，其中部分病例为髋膝关节同时置换。附典型病例如下

附：患者资料

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