血友病遗传方式是什么呢?

血友病甲和乙均为伴随X的X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递，只有在二条染色体同时病变形成纯合子时女性才发病，所以女性发病率极低。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。

血友病能导致自发性出血、轻微外伤及术后出血难止、甚至危及生命;深部血肿还可能引起关节畸形、功能障碍。

遗传性血友病尚无根治疗法。

目前遗传性血友病的治疗方法主要包括：局部止血、替代疗法，另外也可辅以药物治疗，血友病乙的基因疗法也取得了一些经验。在血友病甲中因血肿导致关节的畸形可手术治疗。

一、局部止血。对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。

二、替代疗法。本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。

1、输新鲜全血。采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。

2、输血浆。血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。

3、冷沉淀物。系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。

4、血友病甲选用因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。

5、凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙。

三、药物治疗。①1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用;②其他：雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。

获得性血友病甲患者因血中有内因子Ⅷ抑制物，补充内因子Ⅷ效果不佳，一线止血治疗药物包括人重组活化因子Ⅶ(rFⅦa)和活化人凝血酶原复合物(aPCC)。同时进行内因子Ⅷ抑制物清除。一线方案包括单用皮质类固醇，或者皮质类固醇和环磷酰胺联合使用。醋酸泼尼松1mg/(kg·d)口服4～6周或联合环磷酰胺1.5～2.0mg/(kg·d)最长6周。若治疗4～6周后无反应，应该考虑单用利妥昔单抗或者联合皮质类固醇作为替代治疗方案。上述治疗无效可考虑使用其他细胞毒药物如硫唑嘌呤、长春新碱、麦考酚酯和环孢霉素等。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！