先天性小耳畸形就是我们所说的耳廓发育不全，“儿子出生就有小耳症,怀孕时一切检查都正常，夫妻双方家里长辈都没该病，现我想再次怀孕,问小耳症是否会遗传?我将生的这个宝宝是否会也会是小耳症?几率高吗?”省中医院整形外科咨询留言板上一段话语让人陷入思考。其实这样的患者门诊还有很多，大多数患者对小耳症并没有科学的认识，导致小耳畸形患儿的增加。

耳作为人体拥有三维立体结构最为复杂的体表最小器官，其解剖结构非常复杂。体现在耳廓本身复杂，多变和多层次的解剖学特点，外耳包括了外耳轮，耳轮脚，对耳轮，对耳轮上脚，对耳轮下脚，耳垂，耳屏和对耳屏，耳甲腔，耳道，三角窝等10项多项解剖学名词。因此，全耳再造在整形外科体表器官再造中非常具有挑战性。

外耳与中耳发育畸形，但内耳基本正常，因此听力仅气导部分有点影响，骨传导的听力部分完全正常。也有部分小耳是由外伤或烧伤造成的。小耳畸形需行耳朵再造手术。

小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，中耳发育不正常。中耳锤骨和砧骨常融合和发育不全，镫骨也常畸形，气导听力障碍明显。内耳虽也有轻微畸形，但骨导听力一般不受影响。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，因患者有一侧正常的耳朵能够代偿，所以听力不受太大的影响，可先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。对于双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的患者，进行外耳道和中耳手术可以适当地改善听力，所以可以根据患者的听功能情况选择是否先进行听功能手术。

先天性小耳畸形是一种多基因遗传病(又称多因子遗传病或复杂性疾病)，即指由许多对微效累加基因和某些环境因素共同作用而引起的一种遗传病。先天性小耳畸形的出现与胚胎发育期耳廓发育障碍密切相关，在胚胎发育过程中，任何病原体、遗传因素或其他因素影响了第一、二鳃弓的正常发育，就会产生先天性小耳畸形，然而到目前为止，先天性小耳畸形的具体发病原因仍不清楚。我们曾经接诊一名患儿，女性，8岁，诊断为双侧小耳畸形，其家族中患有耳畸形患者三代共有8人，具有家族聚居性。说明小耳症有一定的遗传倾向。小耳畸形的发生与多种危险因素有关，如：产前用药、高产次、母亲糖尿病、出生男性、种族、母亲高产龄、居住的海拔高度、低出生体重等，其中孕期前三个月是面部主要器官发育关键时期，这一时期孕妇出现感冒、腹泻等病毒感染，或服用某些影响胚胎发育的药物，都有可能造成小耳畸形患儿的致病因素。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用，发病率在千分之二。 当前的研究似乎表明：小耳畸形是散发、随机事件，父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。

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