副主任医师 小儿内科
郑州大学第一附属医院
三级甲等GBS是一种不常见的疾病,下面就来详细的介绍下此病的全面知识。GBS是一种急性的,通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变,病因不明,但可能是由于自身抗体攻击外周神经髓鞘,从而导致急性的神经系统传导上行性麻痹及紊乱。尽管受此影响的患者有可能自行恢复,约75%患者的会受持续的神经系统紊乱困扰,更有约5%的患者会死于相应的并发症。
症状和体征:
通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常,然后症状向上肢扩展.90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰.肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著,而且可能在肢体近端症状最为严重.腱反射消失.括约肌功能通常保存.在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力,有5%~10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管.在严重的病例中,可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动),抗利尿激素分泌不当,心律失常及瞳孔的改变.呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命.约5%病例发生死亡。
诊断标准:
1. 进行性肢体力弱,基本对称,少数也可不对称。轻则下肢无力,重则四肢瘫,包括躯体瘫痪、球麻痹、面肌以至眼外肌麻痹,最严重的是呼吸肌麻痹。
2. 腱反射减弱或消失,尤其是远端常消失。
3. 起病迅速,病情呈进行性加重,常在数天至1-2周达高峰,到4周停止发展,稳定进入恢复期。
4. 感觉障碍主诉较多,客观检查相对较轻,可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍,少数有感觉过敏,神经干压痛。
5. 颅神经以舌咽、迷走、舌下神经受累多见,其他颅神经也可受损,但视、听神经几乎不受累。
6. 可合并植物神经功能障碍,如心动过速、高血压、低血压、血管运动障碍、出汗多,可有一时性排尿困难。
7. 病前1-6周约半数有呼吸道、肠道感染、不明原因发热、水痘、带状疱疹、腮腺炎、支原体、疟疾、淋雨、受凉、疲劳、创伤、手术等。
8. 病后2-4周进入恢复期,也可迟延至数月才开始恢复。
9. 脑脊液检查:WBL
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