专家文章

Fanconi综合征该如何治疗

郭兆安
郭兆安

主任医师 肾病科

山东省中医院

三级甲等
极速问诊

1.病因治疗

继发性范可尼综合征应治疗基础疾病。Wilson病或重金属中毒可通过促进毒物排泄,遗传代谢病通过饮食管理减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害。胱氨酸储积症继发性范可尼综合征,应给予低胱氨酸饮食及对症治疗。骨病变可用维生素D2 5万~50万U或维生素D3 2000~1000U或羟胆骨化醇200~5000U。有脱水及酸中毒应作相应处理。早期可用枸橼酸钾钠溶液口服。青霉胺可试用于消除胱氨酸,但不能减少细胞内胱氨酸沉着;DDT疗效欠佳,半胱氨酸效果较好。

2.对症治疗

(1) 纠正酸中毒 根据碳酸氢根丢失情况补充碱剂,可用重碳酸氢盐、枸橼酸盐、乳酸盐等,4~5次/天,分次给服,以血中碳酸氢盐水平恢复正常侮准。补钠可使低血钾加重,应注意检测;对已有低血钾者宜同时补钾。若碱剂用量过大患者不能耐受时,可加用氢氯噻嗪(双氢克尿塞),它可使细胞外液缩减而促进碳酸氢根的再吸收,但应谨慎防止肾小球滤过率下降。

(2)纠正低血容量 范可尼综合征常因多尿而致脱水,除了针对病因治疗外,应补足含盐的液体(包括钠、钾、钙等),可采用定时口服,必要时临时追加。

(3)纠正低磷血症 应用中性磷酸盐1~3克/天,分5次服用。如有腹泻或腹部不适可减量。注意补磷可加重低血钙与骨病,故应合用维生素D 5000U/天或1,25(OH)2D3,应从少量开始,逐渐加至足量。为防止肾钙化应监测尿钙排量,以不超过0.6克/天侮准。

(4)低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。

(5)肾功能衰竭宜进行透析或肾移植。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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