主任医师 普外科
山东第一医科大学第二附属医院
三级甲等先天性囊状腺样畸形的发病机制未明,病变发生应在胚胎10周前,可见于两肺各叶,中上肺多见,罕有超过一叶者。
大体:以囊性先天性囊腺样畸形为例,患肺体积及重量均明显增大,并呈囊性,囊内含气体,囊间交通,但与支气管无交通,镜下特点:①呼吸道末端的类支气管样结构呈腺瘤样增生,周围排列着纤毛柱状上皮,散布的囊泡似未成熟的肺泡,结缔组织基质内有混乱无序的弹力纤维及平滑肌;②类支气管上皮组成的囊黏膜可能有突入囊腔的息肉样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌细胞,而并不是正常的支气管细胞,与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨,病变部位为肺循环。
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先天性囊状腺样畸形的分型
先天性囊状腺样畸形的发病机制
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