先天性囊状腺样畸形是指肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，终末细支气管过度生长，形成的多囊性不成熟的肺泡组织;是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形，曾被称为弥漫性错构瘤、腺样畸形等。临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀等症状。1955年Graham和Singleton首次采取肺叶切除成功治疗囊腺样畸形。

本病常累计所有肺叶，以右下叶多见。临床表现有三种类型;1.死产或围产期死亡。约半数胎儿合并普遍性水肿，1/4孕妇羊水过多，常早产或死产。2.新生儿期有进行性呼吸窘迫、发绀，多由肺部疾病发展到肺气肿造成，多数病人在新生儿期死亡。3.少数患儿直至儿童期才出现症状，多有发热、胸痛、咳嗽和发作性肺部感染。偶然情况下，少数病人无临床症状，仅X线检查或尸检时发现。

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