主任医师 血液科
廊坊市中医医院
三级甲等神经棘红细胞增多症是一种独立的锥体外系疾病。主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏,故又称无β-脂蛋白血症。属于罕见的遗传疾病。常表现为进食困难,步态不稳,时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍,运动不能性肌强直,抽动症,帕金森综合征(PDS)等。PDS多见于年轻患者,于病程3~7年出现,可与上述运动障碍同时出现。 由于神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施主要是优生优育。
(一)治疗
尚无有效治疗。镇静剂安定、氟哌啶醇对性格、行为障碍,肢体舞蹈症及口面部运动障碍可能有效,但易诱发PDS。多巴胺能药物对PDS可能有所帮助。
(二)预后
病程7~24年,存活最长者达33年;约半数以上患者可有进行性智能减退,约1/3患者可出现癫痫发作,以强直痉挛性全身发作多见。
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