神经棘红细胞增多症的发病原因是什么呢?普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以共济失调为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。

发病机制：NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)脊髓(颈髓前角严重神经元脱失)周围神经(有髓纤维斑片状脱髓鞘，神经元性肌萎缩)等多个部位尸检大体标本显示脑与尾状核萎缩，侧脑室扩大。

显微镜下见纹状体有小神经元及中等大小神经元缺失，广泛星形细胞反应。以尾状核头与体萎缩为主，神经元数量明显减少苍白球亦有相同改变但程度较轻。部分病例丘脑黑质及脊髓前角有神经元缺失与轻度胶质细胞反应，而脑的其余部位则相对无改变。个别病例发现脑额叶皮质第3层有不同部位锥体细胞堆积和巨大神经元现象但迄今仍缺乏大样本病理报告。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！