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专家讲解血友病的遗传方式有哪些

薛志科
薛志科

主任医师 血液内科

蚌埠市第一人民医院

三级
极速问诊

对于血友病相信很多人并不了解,今天我们就来讲一下什么是血友病。血友病甲是一种与X染色体基因有关的出血性隐性遗传病。大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血, 导致关节损伤,或畸形致残。

先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚 配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配 ,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。

血友病甲有四种遗传方式:

1、血友病甲患者与正常女性结婚,所生儿子为正常,女儿均为携带者。

2、正常男性与女性携带者结婚,所生儿子50%可能患有血友病甲,女儿50%可能为携带者。

3、血友病甲患者与女性携带者结婚,其女儿为血友病患者和携带者的概率各为50%,其所生儿子患病的可能性占50%。

4、男女都为血友病患者的人结婚,其所生子女均为血友病患者。

血友病乙遗传方式和血友病甲相似,血友病乙患者的女儿均为携带者,儿子为正常人。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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