专家文章

雷诺氏病与雷诺综合征

何立刚
何立刚

主任医师 周围血管、烧伤疮疡病科

河南省中医院

三级甲等
极速问诊

1862年雷诺(Raynaud)首先描述一种疾病:寒冷或情绪激动可出现肢端皮肤颜色间歇性改变,表现为先是皮色苍白,继而转为紫绀,再转为潮红,最终恢复正常,并指出发病机理是血管神经功能紊乱。本病可见于肢端动脉无器质性病变的患者,也可在肢端动脉有闭塞性病变时出现,同时肢端可并发对称性溃疡坏疽。以后学者都将这类疾病称之为雷诺氏病。1901年Hutchinson指出雷诺所描述的手指皮肤颜色改变不是一种独立的疾病,而是不同病因的多种疾病所共有的临床表现。Hutchinson的意见受到人们的重视。1932年Allen等建议将具有肢端皮肤颜色间歇性改变的患者,分为雷诺病和雷诺现象。两者均表现为相似的血管痉挛症状,但前者没有潜在疾病,病情较轻;而后者兼患有一种或多种其它的疾病,病情常较严重,并可出现肢端坏疽。鉴于当时免疫学进展远未达到现代医学水平,这一分类方法纯属根据临床观察提出。1957年Giffora等报道一组典型雷诺综合征发病后较长时间发现相关的疾病。1965年Tohnston等报道随访75例被认为雷诺病的患者,发现19%患有全身硬皮病。1981年Porter报道了他对10年内经治的219名雷诺综合征患者的随访结果,发现79%(155例)存在结缔组织病、动脉闭塞性疾病等原发疾病。仅29%(64例)没有发现原发疾病。经过长期研究,许多学者都认为雷诺病患者在肢端皮肤颜色改变多年以后,可出现明显的结缔组织病。因此,认为没有必要将雷诺病症再分为雷诺病和雷诺现象,而统一命名为雷诺综合征。河南省中医院周围血管科何立刚

雷诺综合征最常见于青年女性,约占60%~90%,多继发于其他情况,如结缔组织病(系统性硬皮病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等),闭塞性动脉疾病(动脉硬化闭塞症,血栓性闭塞性动脉炎,胸廓出口狭窄综合征),神经源性病灶,药物中毒(麦角,二甲麦角新碱,血浆蛋白异常症,粘液性水肿,原发性肺高压和创伤等)。

症状表现为手指(亦可见于足趾)端间歇性苍白和发绀,每于寒冷或情绪激动所诱发。典型的皮肤色泽的变化可有三相(苍白-发绀-发红)或为二相(发绀,发红)。该皮肤颜色变化以第四、五指较多见,很少累及大拇指,也不发生于手掌。但严重的病例可双手、双脚都可发生。疼痛不常见,但发作时常有感觉异常,长期持续的严重发作可有指端明显的疼痛,甚至发生缺血性溃疡及坏死。有些病例还可见于舌头、鼻子、耳朵等部位。

临床上根据典型的皮肤颜色改变,诊断多无困难。但有时雷诺现象需与下列情况相鉴别:

(1)动脉机械性受阻,如胸廓出口综合征,因颈肋或拐杖压迫了锁骨下动脉造成上肢远端组织的缺血症状,甚至无脉;

(2)血流成份异常,如冷球蛋白血症、高球蛋白血症、真性红细胞增多症造成血粘滞度增加,血液循环障碍;

(3)血管因药物、肿瘤(嗜铬细胞瘤、类癌综合征)而出现舒缩障碍。

这些情况可以有局部供血不足现象,但末端组织不一定有典型的顺序性颜色改变。说明详细询问病史和细微的观察是非常重要的。

在治疗时首先要明确诊断,找出原发病,采用针对性的治疗措施。对症状的改善,采用以中药为主的辨证治疗,配合简单的扩张血管、改善循环的西药对症治疗,多有明显的近期疗效。远期疗效则需要长期的巩固治疗。严重情况下可采用手术治疗。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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