疾病简介

由于面肌痉挛的 初期症状为眼睑跳动民间又有“左眼跳财右眼跳灾”之称所以一般不会引起人们的重视经过一段时间发展成为面肌痉挛连动到嘴角严重的连带颈部面 肌痉挛可以分为两种一种是原发性面肌痉挛一种是继发性面肌痉挛即面瘫后遗症产生的面肌痉挛两种类型可以从症状上区分出来原发型的面肌痉挛在静 止状态下也可发生痉挛数分钟后缓解不受控制;面瘫后遗症产生的面肌痉挛只在做眨眼抬眉等动作产生清华大学玉泉医院神经外科孙基栋

疾病病因

血管因素

年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时发现其面神经部位存在有“ 樱桃”大小的基底动脉瘤目前已知大约有%～%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致临床资料表明：在导致HFS的血管因素中以小脑前 下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主而小脑上动脉SCA)较少见SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处走行较为恒定而PICA和 AICA则相对变异较大因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS 以往认为：HFS是由于动脉的搏动性压迫所致近几年研究表明：单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS且上述血管可两者同时对面神经形成压迫这在一 定程度上影响到HFS手术的预后

非血管因素

桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变如肉芽肿肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS其原因可能是由于：①占位导致正常血管移位Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形脑膜瘤 动脉瘤等另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFSHirano报道一例小脑血肿的患者其首 发症状为HFS在年轻患者中局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿 偶可发生HFS

其他因素

面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到：面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生 HFS而Kuroki等在动物模型中观察到：面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变其肌电图可表现为类似 HFS的改变Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS尚需进一 步的探讨

遗传因素

此外HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化家族性HFS迄今仅有几例报道其机理尚不明了推测可能与遗传有关

临床表现

原发性面肌痉挛多 数在中年以后发病女性较多病程初期多为一侧眼轮匝肌阵发性不自主的抽搐逐渐缓慢扩展至一侧面部的其他面肌口角肌肉的抽搐最易为人注意严重者甚至 可累及同侧的颈阔肌但额肌较少累及抽搐的程度轻重不等为阵发性快速不规律的抽搐初起抽搐较轻持续仅几秒以后逐渐处长可灰数分钟或更长而 间歇时间逐渐缩短抽搐逐渐频繁加重严重者呈强直性致同侧眼不能睁开口角向同侧歪斜无法说话常因疲倦精神紧张自主运动而加剧但不能自行模 仿或控制其发作一次抽搐短则数秒长至十余分钟间歇期长短不定病人感到心烦意乱无法工作或学习严重影响着病人的身心健康入眠后多数抽搐停止 双侧面肌痉挛者甚少见若有往往是两侧先后起病多一侧抽搐停止后另一侧再发作而且抽搐一侧轻另一侧轻重双侧同时发病同时抽搐者未见报道少数 病人于抽搐时伴有面部轻度疼痛个别病例可伴有同侧头痛耳鸣

按Cohen等制定的痉挛强度分级

级：无痉挛;

级：外部刺激引起瞬目增多或面肌轻度颤动;

级：眼睑面肌自发轻微颤动无功能障碍;

级：痉挛明显有轻微功能障碍;

级：严重痉挛和功能障碍如病人因不能持续睁眼而无法看书独自行走困难神经系统检查除面部肌肉阵发性的抽搐外无其他阳性体征少数病人于病程晚期可伴有患侧面肌轻度瘫痪[]

治疗方法

药物治疗

除苯妥英钠或卡马西平等药对一些轻型患者可能有效外一般中枢镇静药抑制剂和激素等均无显著疗效

中医针灸

面肌痉挛最好不要针灸因为此病本身就怕刺激有时针灸反而会加重病情有的人当时见效日后复发起来反而会厉害另外服用卡马西平或苯妥英钠这些抗镇定抗癫痫药物只控制而且长期服用副作用也很大依赖性也比较强可以服些BB但收效甚微

注射肉毒毒素

在一定程度上可控制面肌痉挛一般打一针最长能控制一年长时间注射会产生抗药性而且因A型肉毒毒素可麻痹面部的神经造成人为的面瘫所以当时打完面肌痉挛会控制但长时间注射的病人或多或少都会有面瘫的症状

手术治疗

)面神经干压榨和分支切断术

在局麻下于茎乳孔下切口找出神经主干用血管钳压榨神经干压榨力量应适当控制轻则将于 短期内复发重则遗留永久性面瘫如将远侧分支找出在电刺激下找出主要产生痉挛的责任神经支进行选择性切断效果虽较压榨术好但术后仍要发生轻度面 瘫～年后亦有复发现已很少采用

)面神经减压术

即将面神经出颅之骨管磨开减压系年首先由Proud所采用在局麻下凿开乳突用电 钻将面神经的水平垂直段骨管完全磨去纵行切开神经鞘膜使神经纤维得以减压年Pulec认为单纯乳突内减压范围太小应同时将内听道顶部和 迷路段全部磨开减压手术中也曾发现神经有病理改变如神经水肿弥漫性肥厚和神经鞘纤维性收缩等与病因相矛盾的现象但手术后确实有些病人得到治愈 年Cawthorne曾报告例手术并未发现任何异常减压术较复杂尤其全段减压术不仅难度大而且有一定危险所谓疗效是否因手术中创伤面 神所致并非减压之效也值得商榷

)面神经垂直段梳理术

Scoville(年)采用将垂直段面神经骨管磨开后用纤刀将垂直段纵行剖开cm并在其间隔以硅胶薄膜其目的是切断交叉的神经纤维以减少异常冲动传导缺点是很难确切地达到既不明显面瘫又不出现痉挛的程度

)微血管减压术

年美国Jennatta教授首创微血管减压术治疗面肌痉挛是目前国际上神经外科常 用的根治HFS的方法具体方法是：全身麻醉下采用耳后发际内直切口术中在显微镜下观察桥小脑角区面听神经与周围血管的解剖关系仔细寻找压迫面神经 的血管袢确认责任血管(即压迫面神经致临床症状的血管)后松解此处的蛛网膜小梁与神经血管的粘连确认血管与面神经根部之间充分游离后插入合适大小的 Teflon垫片如果术中发现明确责任血管则对可能压迫神经的血管进行处理实行减压术[]

护理

术前护理

)术前准备除神经外科术前常规准备外还需做好电测听核磁血管造影(MRA)等检查认真评估面肌痉挛发生的频率强度和持续时间为术后的护理观察提供对比

)心理护理： HFS虽无生命危险但不自主的面容严重妨碍患者的社交生活和心理健康甚至对一些年轻患者的婚姻就业等带来不利影响加上病程迁延辗转求医经受了 反复的药物治疗甚至肉毒素注射治疗使部分患者长期处于精神高度紧张和情绪烦躁状态对手术效果存在疑虑渴望诉说被理解和关心因此患者入院后我 们在详细了解病史的同时耐心听取其倾诉对患者所述痛苦及因疾病所引起的生活不顺心给予理解同情和安慰并引导其宣泄同时详细解释手术目的方法效 果以及术后注意事项使患者增强信心处于治疗的最佳状态

术后护理

)一般护理：术后h去枕平卧密切观察有无活动性出血以及生命体征瞳孔肢体活动语言的改变术后护士要详细了解术中的情况做到心中有数有 异常及时报告医生给予相应处理术后h持续低流量吸氧以预防切口周围脑组织水肿注意有无脑干受损的症状观察有无剧烈头痛频繁呕吐脉搏缓 慢血压升高等颅内压增高症状警惕颅内继发性出血的发生术后h禁食水之后由流食过渡为易消化高热量高维生素高蛋白饮食若出现短暂性面目 麻木食物不宜过硬过冷或过热以免损伤口腔黏膜

)手术后疗效的观察患者清醒后及时评估面肌痉挛的频率强度及持续时间并记录面肌痉挛停 止抽搐的时间面肌痉挛严重的患者术后即可见到患侧眼裂较术前增大此乃病因解除后原先紧张的面肌松弛所致而非面神经损伤所致是手术成功的第一征 兆但术后即刻无效并不意味着治疗无效MVD术虽然解除了血管压迫但面神经根髓鞘的再生修复和面神经运动核兴奋性趋于平稳需要一段时间来完成术后疗 效的观察应持续随访个月以上

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！