脉管畸形是一种良性疾病，通常生长较缓慢，不危及生命，也不会癌变。因此，除动静脉畸形需要及时腔内介入治疗外，对多数患者来说，建议采用如局部注射平阳霉素、光动力激光照射、电化学治疗之类的微创治疗。本人不建议手术治疗，因为切除术中出血难以控制，术后复发率高，疤痕太明显，并且常常影响肌肉和关节的功能。对于脉管畸形，目前没有根治的办法，治疗的目的只是减轻症状、恢复功能和增加美观。北京中日友好医院心脏血管外科刘江涛

1、微静脉畸形

1.1 中线型微静脉畸形

中线型微静脉畸形(midline venular malformations)常被称为鲑鱼斑、鹳咬痕或天使之吻。病损位于中线部位，项部最常见，其次可发生在额间、眉间，以及上唇人中等部位。通常表现为淡粉红色斑点，可相互融合，界限清楚。位于身体正面的中线病变常不融合，而位于背面的中线病变常呈融合状。

组织学上，中线型微静脉畸形系毛细血管后微静脉由于自主神经系统支配(或发育)延迟而导致扩张;相反，葡萄酒斑则是血管壁绝对或相对缺乏自主神经支配，而使毛细血管后微静脉持续扩张。中线型微静脉畸形可以自行消退。

1.2 微静脉畸形

微静脉畸形又称鲜红斑痣、葡萄酒色斑(port-wine stains，简称PWS)，发病率约为0.3%，病变呈粉红色，扁平。随年龄的增长，病变内血管进行性扩张，导致病变颜色逐渐加深，患区增厚，最终表面呈鹅卵石样改变。微静脉畸形约83%发生于头颈部，常沿三叉神经支配区分布，约57%的微静脉畸形沿三叉神经第二支支配区分布，三叉神经第三支和第一支分布区患病者相对较少。Waner和Suen还根据血管扩张的程度(血管直径)将这类畸形进一步分为4级。

微静脉畸形面积大小不等，大的可累及几乎全面部或半侧躯干。往往出生时即表现为明显的粉红色、平坦、界清的斑块，压之能褪色。随着年龄增长，颜色加深变红、变紫，65%的患者在40岁前可增厚和出现结节，创伤后易出血。病灶面积随身体生长而相应增大，终生不消退。

微静脉畸形常以综合征的形式出现，常见的有Sturge-Weber综合征、Klippel-Trenaunay三联征、Parkes-Weber综合征、Beckwith-Widemann综合征等。

对微静脉畸形，过去采用过多种治疗，包括冷冻、人工纹身、外科切除并修复、药物注射、硬化剂、电凝固、皮肤磨削、敷贴中药、激光非选择性光热作用治疗等，但效果均不理想。面部微静脉畸形值得推荐试用氩离子(Ar)激光或氪离子(Kr)光动力疗法治疗，疗效较好。

微静脉畸形的光金疗法：受中国民间金戒指磨擦法去痣的古老疗法的启示，采用稀有金属元素溶入中药制剂，制成光金涂剂，涂在病变局部，再用强光照射，这一方法称为“光金疗法”。实验证明，稀有金属元素具有杀伤和抑制毛细血管内皮细胞生长的作用。将稀有金属元素溶于中药涂剂，可大大增强稀有金属元素的吸收速度和吸收数量，从而增强疗效。

一般来讲，部位越浅、颜色越淡，效果越好;而病变越厚、颜色越深(紫红色)，效果越差。每次治疗3～5天，首先局部涂抹光金药剂，然后以强光照射。一般患者治疗3～5次，间隔时间3个月。常见局部色素沉着，多数在2～3周内消失。强光性质上与太阳光相同，只是强度大而已，与放射线有本质差别。光金涂剂，无副作用;照光时无痛，无需避光。因为光金疗法是通过血管内药物起作用，对畸形的毛细血管选择性地发生作用，而使表面皮肤保持完好。因此，一般不会遗留瘢痕，但对于重型及增厚型患者，有时光药用量较大，如遇感染也可遗留瘢痕，特别是对于瘢痕体质患者。

2、静脉畸形

静脉畸形(venous malformations)在临床上最为常见，由大小不等的扩张静脉构成。其发生部位可表浅，也可深在;可单发，也可多发。好发于头颈部和四肢，通常见于颊黏膜、舌、口角区、上下唇、腮腺区、颈部和四肢肌肉间。质地柔软，可压缩。静脉压增加时，如儿童哭闹、低头时病变增大，体位移动试验阳性。临床及X线平片检查常发现静脉石。病变有时累及颌骨或完全位于颌骨内，X线检查示颌骨骨质呈肥皂泡样或蜂房状低密度影像。

静脉畸形可发生于肌组织内(如颞肌、咬肌)，称为肌间静脉畸形(intramuscular venous malformations)。有些则发生于面部解剖间隙，如翼腭窝、颞下窝等处，早期不易被发现。当头低于心脏平面时，血液迅速充盈于病变血窦内，致相应部位膨隆，肿块明显可见。

发生于浅表部位的静脉畸形容易诊断，而位于面颈及四肢肌肉间深部者，仅凭临床检查有时难以做出正确诊断。需借助穿刺检查或影像学检查(B超、MRI、MRA、16层螺旋CT三维重建及仿真技术等)辅助诊断，穿刺时可抽出暗红色静脉血，时间久后可凝固。

静脉畸形的治疗，应根据部位、大小和回流速度，选用不同的治疗方法。口腔黏膜及浅表部位小的畸形，可选用Nd:YAG激光、平阳霉素瘤内注射等治疗方法;深部、局限、低回流型畸形，硬化剂治疗(平阳霉素瘤内注射)可获得良效;深部、高回流型畸形，推荐选用电化学治疗，次选无水乙醇及其他硬化剂治疗。不建议手术治疗，因为术后疤痕太明显，并且影响肌肉和关节的功能。对于大范围静脉畸形，目前尚缺乏有效治疗手段，只能采用分阶段治疗和综合治疗，可选用的方法很多，例如电化学治疗配合硬化剂注射、瘤内结扎加硬化剂治疗、激光加电化学治疗等。

(1)硬化剂治疗：硬化剂注射治疗可作为单一的治疗方法，亦可与电化学治疗、激光等联合应用。对于广泛性病变，硬化剂注射的次数多，治疗后复发的机会较大，其结果是控制病变。常用硬化剂为平阳霉素，5%鱼肝油酸钠。

(2) 激光治疗：Nd:YAG激光治疗静脉畸形具有广泛的临床前景，可采用扫描式照射、B

组织间照射及手术翻瓣结合Nd:YAG激光治疗。手术翻瓣结合Nd:YAG激光治疗，充分发挥了Nd:YAG激光治疗的功能和优点，疗效满意。照射时以冰生理盐水冲洗术区降温，可有效防止连续Nd:YAG激光所致高温对面神经等重要组织的损伤。但翻瓣常遗留手术疤痕。A

B

(3) 微波热凝结合手术治疗：微波热凝可使瘤体迅速变性、萎缩，瘤体内血管闭塞，血液凝固，达到术中控制出血的目的。变性的瘤体组织发生坏死、液化及收缩或循创口引流，最终被纤维结缔组织替代。手术仅是切除碳化变性组织，以促进愈合，或根据外形需要矫正畸形。

(4) 手术治疗：局限型的静脉畸形，可采用手术切除，或在注射硬化剂后部分切除以矫正外形。术前宜作瘤腔造影或MRI(MRA)检查，以充分了解瘤体范围及其侧支循环，供手术设计参考。要充分估计失血量并采取相应措施，避免出现不可挽回的损失。多个或面积较大切除后的组织缺损，可用植皮或皮瓣修复。

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(5) 大面积静脉畸形的处理：大面积静脉畸形因其范围广，累及多层组织(皮肤、黏膜、肌)和重要组织结构(大血管、神经)，是目前临床上的治疗难题。通常选用以电化学治疗为主的多种治疗方法联合应用。也有人提出根据静脉回流速度的快慢，对高回流型静脉畸形可选择“回流静脉栓塞治疗”。

3、动静脉畸形

动静脉畸形(Arteriovenous malformation)即过去所称的蔓状血管瘤或动静脉瘘，是一种高流速血管畸形，其形成与出生前发育、血流动力学作用和其他刺激因素有关。是一种纡回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形，主要由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故又称为先天性动静脉畸形(congenital arteriovenous malformation)。其形成机理乃由于前毛细血管括约肌缺乏神经支配，毛细血管扩张所致。正因为这种发病机理，Waner和Suen提出称之为毛细管畸形较适当。

动静脉畸形多见于成年人，幼儿少见。常发生于颞浅动脉所在的颞部或头皮下组织中及四肢远心端。病灶高起呈念珠状，表面温度较正常皮肤为高。患者可自己感觉到搏动;扪诊有震颤感，听诊有吹风样杂音。若将供血的动脉全部压闭，则病损区的搏动和杂音消失。肿瘤可侵蚀基底的骨质，也可突入皮肤，使其变薄，甚至坏死出血。广泛的动静脉瘘造成回心血量大大增加，导致心脏容量负荷增大，造成心功能不全及衰竭的潜在危险。

动静脉畸形可与其他脉管畸形同时并存。治疗前必须完善各种检查，包括：超声检查、MRA，尤其是DSA检查。

动静脉畸形的治疗相当困难。结扎主要动脉和营养血管几乎无任何作用，因为侧支循环异常丰富。现在推荐采用多次选择性动脉栓塞术这种腔内治疗为主的综合治疗。

(1)相对局限软组织病灶：可采用手术切除或术前行明胶海绵辅助栓塞后手术切除。

(2)颌骨病灶：范新东等采用双重介入的永久性栓塞治疗获得良效。弥漫性软组织病灶可采用辅助性栓塞后手术切除，对病变已涉及重要组织器官而无法手术者，可采用硅橡胶球、α-氰丙烯酸异丁酯等永久性栓塞剂栓塞治疗或双重栓塞疗法永久性栓塞。

(3) DSA下TCAE经股动脉穿刺超选择栓塞治疗颌骨动静脉畸形：颌骨动静脉畸形的治疗目的是控制急性出血和预防可能引起的大出血，主要通过早期诊断、永久消灭颌骨内的“静脉池”和定期随访来实现。早期诊断的措施包括提高口腔医师对颌骨动静脉畸形的认识，当临床鉴别诊断困难时，应尽早采用较敏感的CT和特异的磁共振、DSA检查。

治疗的关键是永久消灭颌骨内的“静脉池”，主要通过将适当的永久性栓塞材料充满颌骨内“静脉池”的中央并使其骨化来实现。对拔牙引起的急性出血病例，透视下紧急行牙槽窝穿刺螺圈栓塞进行止血;对非急性出血或可控急性出血的上颌骨动静脉畸形病例，首先采用供应动脉的血管内PVA栓塞，然后行病变区牙槽骨直接穿刺，螺圈栓塞;对非急性出血或可控急性出血的下颌骨动静脉畸形病例，供应动脉的血管内PVA栓塞后，切开局部黏膜、暴露病变区牙槽骨，

4、淋巴管畸形

淋巴管畸形(lymphatic malformations)即过去所称的淋巴管瘤，由淋巴管扩张形成。大多数病变在出生后1～2年被发现，好发于头颈部。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤(cystic hydroma)。舌、耳、颊黏膜、髋部和大腿也是其好发区域，可形成巨舌症或巨耳症。累及黏膜的病变，可发现许多小圆形疱状突起。累及大腿和髋部者，常在局部可见咖啡牛奶色素斑或毛发生长异常。其生长速度一般较慢，感染、自发性或创伤性瘤体内出血可促进病变生长。根据其结构分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)2类。

4.1 微囊型淋巴管畸形

包括传统分类中所称的毛细管型及海绵型淋巴管瘤。由衬有内皮细胞的淋巴管扩张而成。淋巴管极度扩张弯曲，构成多房性囊腔，颇似海绵状。淋巴管内充满淋巴液。在皮肤或黏膜上呈现孤立的或多发性散在的小圆形囊性结节状或点状病损，无色、柔软，一般无压缩性，病损边界不清楚。口腔黏膜的淋巴管畸形有时与微静脉畸形同时存在，出现黄、红色小疱状突起，称为淋巴管微静脉畸形。

发生在唇、下颌下及颊部者，有时可使患处显著肥大畸形。发生于舌部者常呈巨舌症，引起颌骨畸形、开牙合 、反牙合 、牙移位、咬合 紊乱等。舌黏膜表面粗糙，呈结节状或叶脉状，有黄色小疱突起。在长期发生慢性炎症的基础上，舌体可以变硬。

4.2 大囊型淋巴管畸形

传统分类中称为囊肿型或囊性水瘤。主要发生于颈部锁骨上区，亦可发生于下颌下区及上颈部。一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明、淡黄色水样液体。病损大小不一，表面皮肤色泽正常，呈充盈状态，扪诊柔软，有波动感。与深层静脉畸形不同的是体位移动试验阴性，但有时透光试验为阳性。

浅表部位的淋巴管畸形诊断比较容易，一般根据临床表现即可确诊。位于皮下的淋巴管畸形常需与血管畸形鉴别，局部穿刺抽液，根据所得液体的性质可作出判断。位于颈前较局限的囊性水瘤还应注意与甲状舌管囊肿、鳃裂囊肿、皮样囊肿、脂肪瘤及恶性淋巴瘤相鉴别。透光试验有助于囊性水瘤的诊断。位于深部组织、内脏器官的淋巴管畸形，术前诊断比较困难，可采用超声、CT、MRI等协助诊断。

部分淋巴管畸形在发展过程中会自行栓塞退化，有自然消退的趋势;或在感染后由于囊壁内皮细胞的破坏，在感染被控制后逐渐自行消退。因此，对于较小且局限的淋巴管畸形，如不影响功能，又无碍美观可不予治疗。对于病变虽较广泛，但无呼吸、吞咽困难征象和其他严重并发症的患儿，可暂不作处理，观察随访1～2年，若无消退或反而增大时再行治疗。

(1)注射疗法：过去认为局部注射硬化剂治疗淋巴管畸形无明显效果，近年来此法重新受到提倡和认可。应用抗肿瘤药物博来霉素(BLM)或平阳霉素做局部注射治疗，可取得较满意的疗效，完全消退和显著缩小者可达 70%。可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和作为化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到目的。BLM有一定的不良反应，以肺纤维化最严重，但在儿童少见。

淋巴管畸形采用0K-432(溶链菌)治疗，也有较好效果。0K-432治疗后43%～55%的病变可完全治愈。有的病变仅需1次治疗，大多数需2次以上的治疗。大囊型病变的疗效优于弥漫性微囊型病变。

由于注射疗法比较简单方便，对组织破坏少，可使患儿免受手术痛苦，并避免手术后可能出现的严重并发症。故此法可作为淋巴管畸形，尤其是囊性水瘤的首选疗法，无效者才施行手术，或先经注射疗法使瘤体缩小，以利手术的成功。

(2) 电化学治疗：由于淋巴管畸形并非真性肿瘤，而是先天性发育畸形，与正常组织无明确分界，故近年来主张，对各种类型的淋巴管畸形，应在保守治疗无效，或颈部、口底病变已严重影响呼吸、进食时，才考虑积极治疗。由于大部分病变属弥漫性，侵入范围巨大且深在，使用微创的电化学治疗有明显优势。

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电化学治疗时应尽可能将瘤组织完全切除，仔细避开重要的神经、血管，防止面神经麻痹和舌神经、喉返神经及膈神经损伤而引起呼吸困难，声音嘶哑。对肢体、舌部等处的弥漫性淋巴管畸形，需行分期进行。

通常不推荐用手术治疗，一是因为手术有一定的局限性。例如巨舌、巨唇症等，一般只能作局部切除以改善局部外形和功能。二是手术切除术后在疤痕上常常出现容易破裂和感染的淋巴滤泡。

5、混合畸形

混合畸形(mixed malformations)中存在的脉管成分，可能为静脉与微静脉的混合，或前2种成分与淋巴管的混合，有可能是动静脉和淋巴管的混合。这些病变因所含成分的比例不同而临床表现各异。

淋巴管微静脉畸形，含有较多的微静脉成分，小面积病变采用平阳霉素病变内注射容易治愈;但对大面积病变或巨舌症，单纯注射疗法效果差，需行病变或巨舌部分电化学治疗，残余病变再行平阳霉素局部注射，多数能控制病变发展，部分病例可以通过延长疗程而治愈。淋巴管静脉畸形，多为广泛性病变，采用电化学治疗为主加术中术后平阳霉素注射的综合疗法，一般可以控制病变发展，使面部外形得到不同程度的改善，但因病变广泛，组织切除受限，以及病变内含有较多错构的静脉成分，很难治愈。这类患儿常因感冒等诱因，病灶局部经常出现炎症反应等并发症，需反复就诊治疗。目前尚缺少根治性疗法，有待进一步研究解决。

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