主任医师 神经外科
航空总医院
三级梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主翼现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动为主要特征,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、呼吸困难、构音障碍等严重症状,给患者带来极度痛苦。
对于梅杰综合征由于其临床表现和很多疾病相类似,容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动等疾病混淆。
梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病,其发病率1/20000左右,所以早期由于对该疾病发病机制的认识不足和治疗方法的局限,对于该病的治疗方法尤为混乱,多数患者被误诊为面肌痉挛而采用了显微血管减压术,由于其发病机制不是血管压迫面神经根部引起的,所以采用该种方法治疗是无效的。还有像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术以及立体定向脑深部核团损毁术等,这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主,容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等,部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症,由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高,如今临床已很少应用。
目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一,手术例数及疗效在国内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活,因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择,可明显改善症状,提高生活质量。但目前对于Meige综合症的治疗还基本停留在对症治疗,对于其根治国内外还缺乏特异性的方法,尚待进一步研究。
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