脊索瘤来源于胚胎脊索残余组织，好发部位皆围绕身体的中轴结构分布，即从颅底到骶尾骨。在全部脊索瘤病例中，肿瘤位于颅内者约占35%，约50%发生在骶尾段，其余发生在脊柱其他部位。

大家都知道颅内脊索瘤是良性肿瘤，生长缓慢，病程较长，平均可在3年以上 ，头痛为最常见的症状，约70%的病人有头痛， 如有颅内压增高则势必加重， 脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。那么颅内脊索瘤的临床表现也会因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而有所不同。

颅内脊索瘤临床表现

1.鞍部脊索瘤 垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤 主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹， 其中，以外展受累较为多见， 这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展 甚至，要经1～2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

3.斜坡部脊索瘤 主要表现为脑干受压症状， 即步行障碍，锥体束征 第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。

4、 广泛型：病变范围广泛，超出以上某一类型，甚至延伸至颅底移位区域，据有以上相关类型的临床症状和影像学表现。

并发症：

由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展，则出现听觉障碍，耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处，常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛，常见有脓性或血性鼻分泌物，也因机械性阻塞、致吞咽困难，鼻咽症状常在神经受累之前出现，必须切记查看鼻咽腔有13%～33%的机会看到肿块。

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