2膜增生性肾小球肾炎

严格意义上来说，膜增生性肾小球肾炎是一种损伤形态而非疾病。随着根据病因进行疾病命名的广泛应用，该疾病名称将逐步被淘汰。事实上，原发性、特发性膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型(系膜毛细血管性肾小球肾炎Ⅰ型)是否存在一直备受争议。在多数发达国家，膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型已经成为一种罕见疾病。约四分之一的患者可诱发乙肝或丙肝，另外四分之一的患者可诱发单克隆丙种球蛋白病或淋巴瘤。

根据电镜结果命名的分类系统还包括膜增生性肾小球肾炎II型(致密物沉积病)和III型。现在，出现了一个新的用于区别免疫球蛋白介导的膜增生性肾小球肾炎(也就是上文提到的Ⅰ型)和补体介导的膜增生性肾小球肾炎的诊断名词。补体介导的膜增生性肾小球肾炎—C3肾小球肾炎—的特点为补体旁路途经调节异常，尤其是H因子或自身抗体补体调节蛋白(即C3肾炎因子)，导致补体活化。包括致密物沉积病和C3肾小球肾炎两种类型。可通过C3肾炎因子免疫组化检查、电镜显示肾小球基底膜有电子致密物带状沉积进行鉴别。C3肾小球肾炎电子致密物带状沉积正常。与C3肾小球肾炎患者相比，致密物沉积病患者常见于青年、血清C3浓度较低、肾损害更为严重、GFR降低风险大。肾移植术后C3肾小球肾炎患者的复发率约为60%-70%，而致密物沉积病患者的复发率超过90%。

2.1 治疗进展

2.1 治疗进展

近5年来，无新的膜增生性肾小球肾炎RCT研究报道。而且，KDIGO指南推荐意见—GFR降低的肾病综合征患者可采用糖皮质激素联合麦考酚酯或环磷酰胺治疗—并无充分的研究数据支持。

致密物沉积病或C3肾小球肾炎的患者给予艾库组单抗—人源型抗C5单克隆抗体。部分患者临床症状和组织学结果饿到改善。治疗1年后，肾小球内可发现类似于 IgG沉积病的艾库组单抗沉积。但该相关性尚不清楚。检测有抗C3b受体或H因子自身抗体的两例致密物沉积病患者，肾移植手术前、后给予特定的免疫抑制治疗，手术成功无复发。可溶性补体受体1可抑制CHR2-CFHR5表达—稳定C3转化酶，促进补体活化。霉酚酸酯联合糖皮质激素治疗C3肾小球肾炎疗效较好。

2.2 争议性、需深入研究的问题

深入了解膜增生性肾小球肾炎及C3肾小球肾炎特异性病因，有助于制定合理的治疗方法。原发性膜增生性肾炎Ⅰ型应深入研究，以确定感染或其他病因。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！