专家文章

先天性球形结肠的诊治体会(附20例报告)

李胜利
李胜利

主任医师 肝胆胰脾外科

内蒙古自治区人民医院

三级甲等
极速问诊

先天性球形结肠(Congenital Pouch Colon CPC)是一种高发于印度北部地区的罕见的结肠畸形[1],我国少见报道。本文回顾性分析20例的临床诊治同时结合文献总结临床特点和诊治体会。

资料和方法

一般资料

2000年1月至2010年1月,我们收治CPC20例,新生儿12例,婴幼儿8例;年龄1天—5岁(平均0.4岁);男12例,女8例,男:女为3:2。结肠造瘘后6例和肛门成形后大便失禁6例。用Saxena-Mathur法[2]分组:Ⅰ型(正常结肠消失,回肠直接开口于球形结肠)1例,Ⅱ型(仅回盲部正常,回盲部开口球形结肠) 1例,Ⅲ型(升结肠以上正常,横结肠开口球形结肠)10例,Ⅳ(降结肠以上正常,乙状结肠球形扩张) 8例,无Ⅴ型(双球形结肠,正常结肠存在中间)。无球形结肠穿孔继发急性腹膜炎和气腹,未合并严重的肺部或其他部位感染。临床表现见表1。

表格1临床表现

临床表现

结果

呕吐胆汁

12例

粪尿

15例(4例持续性粪尿)

大便失禁

6例

便秘

2例

营养不良

19例(3例重度营养不良)

腹部扩张

16例(3例反复)

肛门直肠畸形

11例肛门闭锁(泄殖腔畸形2例),6例肛门成型

表1显示:腹部扩张、呕吐胆汁、粪尿和营养不良是CPC的主要临床表现。辅助检查:腹部平片较大液平面18例,大于腹部50%巨大液平面6例,经腹平片诊断18例。消化道造影显示球形畸形。联合造影发现膀胱瘘管11例,尿道瘘管3例。超声发现10例腹腔囊肿。16例CT显示异常含气囊袋。

腹腔镜探查和手术

术前用导尿管经膀胱或尿道瘘冲洗出直肠盲端内的胎便和气体(图1)。脐部开放式置5 mm Trocar,导入30°腹腔镜。脐上2cm与左、右锁骨中线交点分别置1 Trocar。正常结肠陡然转变为球形,失去袋、带、垂结构,肠壁厚薄不一(如图2)。ⅠⅡ型各1例回肠或近端结肠自右侧进入球囊,畸形主要肠系膜上动脉供血,肠系膜下动脉缺如。Ⅲ Ⅳ型肠系膜上、下动脉存在。畸形和膀胱、尿道、子宫、阴道交通性瘘管分别为11例、4例、2例,和1例。腹腔镜单独发现膀胱瘘、尿道瘘和阴道瘘各1例,子宫瘘2例。切开结肠系膜近根部结扎离断结肠动脉,离断结扎交通性瘘管。电刺激仪指引,经肛门外括约肌的中心纵行切开皮肤1.0 cm;向头侧牵引直肠,显露盆底肌肉中心建立隧道拖出畸形(如图3)。切除畸形至正常肠段,近端肠管肛门成形术6例,2例(泄殖腔畸形)同时施行尿道成形,肛门成形和阴道成形术(图4)。术后肛门失禁的6例患儿,再次肛门成形术。结肠造瘘的6例患儿切除远端畸形和瘘管后,近段结肠自肛门拖出行肛门成形术。

球形结肠clongcocoloncolon

球形结肠

图1图2

图3图4

结果

病理结果:肠壁厚薄不均,无袋、带、垂结构。浆肌层的断裂,粘膜大多充血,有点状腐蚀、出血,粘膜下层出血,充血和血栓,肌肉和神经节细胞明显发育不良或缺如。

术后情况:术后无呼吸道,切口或其他感染;1-2天肠鸣音恢复;3天胃管自然引流;4天可饮水,母乳喂养或流食;7-9天膀胱逆行造影正常拔出尿管;10-14天出院。出院肛门功能(表格2)。

术后随访:术后2周扩张肛门;通过棉签诱发肛门反射锻炼肛提肌;持续半年。采用定期门诊,电话,手机短信,Email和QQ群等方法相结合随访患儿肛门功能和生长发育。术后随访100%,平均随访时间(28.2±2.0)月。采用李正临床评分[3]评价肛门功能(6分法.评分结果5-6分为优,3~4分为良,0~2分为差)。术后3个月和6个月肛门功能如表2。术后1年随访无明显不适症状。患儿生长发育正常,身高和体重在同龄正常范围。此后随访至肛门功能稳定,生长发育正常。

表格2肛门功能评分

项目

便意

大便失禁

便秘

偶有

偶有污便

经常污便

经常污便稀便失禁

失禁

偶有

经常

完全

分数

2

1

0

4

3

2

1

0

4

3

2

1

出院

12

6

2

8

7

3

2

0

19

1

0

0

3月

14

6

0

10

7

0

3

0

18

0

3

0

6月

18

2

0

18

2

0

0

0

18

2

0

0

讨论

1912年Spriggs首次报告CPC,后来Trusler等进行了详尽的描述[4]。目前认为胚胎3周尾端发育障碍全部或部分结肠为扩张球囊替代形成CPC[5]。Arest报告CPC男性多见,男:女为3.5:1[6]。本组男性新生儿和婴幼儿多见,男:女为3:2。12例患儿结肠梗阻扩张腹部呈球囊样外观,呕吐胆汁。15例患儿因畸形和泌尿生殖系的交通性瘘管出现粪尿。19患儿喂养困难出现中或重度营养不良。因此:婴幼儿;营养不良,呕吐胆汁;粪尿,腹部高度扩张提示本病。腹平片大于50%腹部横径的异常扩张结肠阴影对于CPC的诊断具有特异性[7]。本组经腹平片诊断18例;经造影发现畸形和14交通性漏管。超声和CT发现含气液的尤其位于下腹部囊型的肿物。最后检查不典型的患儿腹腔镜检查。

目前公认手术是治疗CPC的唯一治疗措施,但手术方法争论激烈。Wakhlu[8]提出:手术应依次按结肠造口术、结肠成型和回肠造口术、回肠造口闭瘘术的顺序进行。结肠成形术可最大限度保留结肠功能,交通性瘘管细小且术中难找故保留瘘管。Wakhlu随访发现成型的结肠虽蠕动差但储存大便和吸收功能可,未发现便失禁和小肠炎。与之相反,Chadha认为球形结肠成形后往往再次扩张,因而畸形必须全部切除[9]。Puri随访也发现畸形结肠成形术后再次扩张、反复腹泻、小肠炎、大便失禁和便秘,被迫再次切除扩张结肠,甚至有些病例需永久的结肠造口[10]。

2000年Georgeson报道腹腔镜辅助肛门成形术[11]。我们用此技术治疗CPC:一期手术8例,二期手术12例。Gangopadhyay[12]报道一期开腹手术死亡率和并发症率高。Gupta DK报告CPC死亡率10-20%[5]。本组一、二期手术无死亡。Chadha认为全切球形畸形可实现患儿最大的生存率和功能恢复(10)。本组6例术后的患儿因球形结肠全部或部分存在致大便失禁,全切球形畸形再次肛门成形患儿功能良好,再次论证全切畸形对功能恢复的重要性。Puri随访22例CPC发现17例患儿肛门功能差,5例患儿肛门功能欠佳,患儿生长发育明显受影响[10]。Wakhlu报道310例80%功能良好,7.5%功能欠佳,12.5%患儿功能差[8]。本组术后2周扩张肛门和肛提肌锻炼,持续6月。术后3个月随访发现肛门功能恢复良好70%,术后6个月良好80%,可有正常排便无粪尿。术后1年,无明显不适症状。分析本组病例恢复良好的原因:我们认为首先微创手术观察全面,直视操作,创伤小,恢复快。另外可能本组Ⅲ型和Ⅳ型病例占90%,Ⅰ型和Ⅱ型病例较少。再者本组病例未合并严重的肺部或其他部位感染。最后本组病例较少需进一步积累病例和治疗经验。

腹腔镜改变了CPC的治疗。首先腹腔镜可确定诊断和临床分型。其次微创手术降低了死亡率。再次腹腔镜辅助游离病变,避免了开腹和pena手术时对腹腔脏器和骶尾部肌肉的损伤可将多期手术于一期完成。最后腹腔镜术后患儿恢复快且功能明显较好。因此,我们提议的手术方法:1)尽量行一期手术,若一期手术影响患儿生命可分期手术。2)病理证明球形结肠是畸形组织,神经肌肉发育不全,因此保留球形结肠或成型术后结肠和肛门功能差,应全部切除球形结肠。3)腹腔镜集诊断与治疗于一体,利于寻找和切除瘘管结扎残端,可将多期手术一期完成。因此除非患儿有腹腔镜检查治疗的明显禁忌,推荐手术方式为腹腔镜辅助球形结肠切除,瘘管结扎,肛门拖出一期肛门成型。

总之:CPC多见于婴幼儿尤其是新生儿。临床表现为腹部扩张,呕吐胆汁,粪尿,中、重度营养不良。腹部x线检查和腹腔镜可确定诊断。若患儿身体耐受,建议腹腔镜辅助瘘管结扎,球形结肠切除,经肛门拖出一期肛门成型。患儿术后预后较好。

参考文献

[1] Wardhan H, Gangopadhyay A N, Singhal G D, et al. Imperforate anus with congenital short colon (pouch colon syndrome)[J]. Pediatric Surgery International, 1990, 5(2):124.

[2] Saxena A K, Mathur P. Classification of congenital pouch colon -d on anatomic morphology [J]. Int J Colorectal Dis,2008,23(6):635-639.

[3]王慧贞,李正.肛门成形术后舡门功能评定标准的初步意见。中华小儿外科杂志,1985,6:116—117.

[4]Trusler GA, Mestel AL, Stephens CA. Colon malformation with imperforate anus. Surg 1959;45: 328-34.

[5]Gupta DK, Sharma S. Congenital pouch colon—then and now. J Indian Assoc Pediatr Surg 2007; 12: 5-12.

[6] Arestis N J, Clarke C, Munro F D, et al. Congenital pouch colon (CPC) associated with anorectal agenesis: a case report and review of literature[J]. Pediatr Dev Pathol, 2005,8(6):701-705.

[7] Singal A K, Bhatnagar V. Colostomy prolapse and hernia following window colostomy in congenital pouch colon[J]. Pediatr Surg Int, 2006, 22(5):459-461.

[8] Wakhlu A, Wakhlu A. Technique and long-term results of coloplasty for congenital short colon [J]. Pediatric Surgery International, 2009, 25(1):47.

[9] Chadha R, Bagga D, Gupta S, et al. Congenital pouch colon: Massive redilatation of the tubularized colonic pouch after pull-through surgery [J]. J Pediatr Surg, 2002, 37(9):1376-1379.

[10] Puri A, Chadha R, Choudhury S R, et al. Congenital pouch colon: follow-up and functional results after definitive surgery [J]. J Pediatr Surg, 2006, 41(8):1413-1419.

[11] Georgeson K E, Inge T H, Albanese C T. Laparoscopically assisted anorectal pull-through for high imperforate anus--a new technique[J]. J Pediatr Surg, 2000, 35(6):927-930, 930-931.

[12]Gangopadhyay AN, Shilpa S, Mohan TV. Single-stage management of all pouch colon (anorectal malformation) in newborns. J Pediatr Surg 2005; 40(7):1151-1155


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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