恶性纤维组织细胞瘤(Malignant fibrous histiocytoma，MFH)好发于四肢、躯干、腹膜后、面部等，很少原发于大网膜。发病年龄多见于中老年，大体标本多为大小不等结节，边界清楚，有包膜，质软，可囊性变。潍坊市寒亭区人民医院于2014年8月收治1例MFH患者，现报告如下：

1.病例资料

肖某某，男，57岁，山东潍坊籍，农民，住院号1408566，以腹腔包块2月入院。患者约于2月前发现腹腔有一包块，约拳头大小，质软，可以轻微活动，无疼痛，无腹胀，无恶心、呕吐，无发热、寒战，无胸闷、憋气，精神、饮食可，大小便正常。查体：一般情况可，腹部平软，无胃肠型及蠕动波。中腹部可触及一包块，约8×8cm，界清，轻度活动，囊性感，表面光滑。腹部无压痛及反跳痛。肝脾肋下未触及，肝区、双肾区无叩击痛，肠鸣音可。腹部彩超：右侧中腹部低回声占位，右侧腹腔内淋巴结肿大。胸部透视：心肺无异常。腹部CT：右侧盆腔肿物，分叶状，密度不均(图1-2)。于2014-08-28 行剖腹探查术，术中见腹腔内无腹水，肝胆胰脾无异常，肿物位于回盲部肠管前方，大网膜包绕，大小约10×8×6 cm，质韧，包膜完整，表面凹凸不平，部分呈囊状，与周围组织轻微粘连，活动度较大，肿物肿物大网膜可见散在肿大淋巴结，未侵犯周围脏器(图3-4)。将肿瘤提起，分离周围粘连，结扎肿瘤滋养血管后将肿瘤及其周围淋巴结完整地切除，送病理检查。

病理检查：病理号：20140570。大体描述：肿块10×10×6 cm，灰白灰黄色，带包膜，质脆，切面灰白灰黄。镜下描述(图5-7)：肿瘤细胞呈片状、乳头状排列，瘤细胞较大，呈多边形、梭形，核大深染，异型性明显，可见核分裂象，间质见大量淋巴细胞浸润，并见坏死，局部散在分布多核巨细胞。免疫组化分析：Desmin(-)，CD68(+)，Vimentin(+)，CK(-)，

S-100(-)，HMB45(-)，LCA(-)，CD99(灶状+)，CgA(-)，WT-1(灶状+)。病理诊断：恶性纤维组织细胞瘤，伴有间皮细胞分化。

2.讨论

恶性纤维组织细胞瘤是一组异质性肿瘤，由原始间叶组织发生，向纤维组织细胞分化，具有无特异性已知分化系列和具有成纤维细胞和肌纤维母细胞的特性。MFH包括4个组织学亚型，即：多型性亚型、巨细胞性亚型、粘液性亚型和炎性亚型[1]。单纯光学显微镜下难以病理诊断，往往需要免疫组化确诊[2]。应用国际横纹肌肉瘤分级系统对MHF进行临床分级，根据手术后肿瘤残留情况，可分为4级:Ⅰ级可完全切除;Ⅱ级肉眼可以切除肿瘤，原发部位显微镜下存在微小残留;Ⅲ级肉眼可见肿瘤残留;Ⅳ级有远处转移。依据肿瘤大小(T)、是否有区域淋巴结浸润(N)及肿瘤转移程度(M)，国际抗癌联盟TNM分级系统可分为T1和T2病变，T1病变局限于原发部位，T2病变浸润相邻的组织或器官，这两种分类是由亚分类组成的，亚分类基于肿瘤的大小，亚分类a(肿瘤范围≤5cm)或亚分类b(肿瘤>5cm)。本例特点发生于大网膜，体积较大，有囊性变及坏死，患者分期属于T1b,I期。

MFH的治疗以早期、彻底的手术切除为主，术后可以辅助化疗，对于手术根治切除不彻底的，应该补充放疗[3]。目前还没有标准化疗方案，多以环磷酰胺、长春新碱和阿霉素化疗。MFH的5年生存率约为50%[4]，与病理分型、肿瘤分期、肿瘤位置、患者全身情况和治疗方法有关[5]。该患者的手术彻底，术后恢复好，拟行辅助化疗，远期治疗效果有待于进一步随访。

参考文献

[1]郭华，熊焰，农琳，等.33例恶性纤维组织细胞瘤病理学重新诊断评估[J].北京大学学报(医学版)，2008，40(4)：374-379.

[2]Coindre JM, Mariani O, Chibon F,et al, Most malignant fibrous histiocytomas developed in the retroperitoneum are dedifferentiated liposarcomas: a review of 25 cases initially diagnosed as malignant fibrous histiocytoma. Mod Pathol, 2003,16(3):256-262.

[3]王姿，李志平.恶性纤维组织细胞瘤治疗及预后的研究现状[J].临床肿瘤学杂志，2011，16(1)：82-85.

[4]Belal A, KandilA, Allam A, et al. Malignant fibrous histiocytoma: a retrospective study of 109 cases [J].Am J Clin Oncol, 2002,25(1):16-22.

[5]Lehnhardt M,Daigeler A,Homann HH,et al.MFH revisited: outcome after surgical treatment of undifferentiated pleomorphic or not other wise specified (NOS) sarcomas of the extremities –an analysis of 140 patients [J]. Langenbecks Arch Surg,2009.394(2):313-320.

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