原文经编辑修改，发表于《中国实用外科杂志》。如引用，请注明：李元新, 李宁. 短肠综合征治疗中值得注意的问题，中国实用外科杂志 2005; 25(11): 649-651

短肠综合症是因各种原因引起广泛小肠切除，造成残存的有功能性小肠过短而导致水、电解质代谢紊乱以及各种营养物质吸收不良的综合征。随着对短肠综合症的病理生理过程和残存小肠适应性代偿机制的深入认识，以及营养支持和器官移植技术的进步，短肠综合征的治疗效果取得了长足进步。短肠综合征的治疗包括：针对短肠综合症代谢改变的内科治疗、营养支持、残存小肠康复治疗、非移植的外科手术和小肠移植。然而除了残存小肠的长度、功能等因素外，治疗是否及时、适当也是影响短肠综合征的疗效的重要因素，有许多问题值得注意。

1 高度重视可能导致短肠综合症严重后果疾病的及时诊断和治疗

导致短肠综合征的常见原因有小肠扭转、肠梗阻，腹内疝引起肠绞窄，创伤累及肠系膜血管，肠系膜血管的血栓形成或栓塞引起大面积的肠管缺血，因恶性肿瘤或广泛肠管病变(如Crohn 病)而切除大量的小肠，因肠外瘘或肠梗阻反复发作行肠切除手术者，由于手术台中进行错误的吻合而造成大量肠管被旷置等。小儿常为坏死性小肠结肠炎，空回肠闭锁和中肠扭转;青年成人多为Crohn病、放射性肠炎和肿瘤;老年成人为肠系膜缺血和肿瘤。在Crohn病和放射性肠炎，有时虽然残存小肠的长度较长，但残存小肠功能较差，仍表现为短肠综合征。

由于短肠综合征可导致严重的后果，严重影响病人的生活质量甚至生存，其后治疗费用高昂(如肠康复治疗、营养支持和小肠移植)，病人难以承受，加上部分导致短肠综合征的原发病(如肠系膜血管病变)在病程早期缺乏腹部体征和检查手段，而部分原发病(如小肠扭转)发病急骤，病情进展快，有时不易引起接诊的医务人员的重视，未及时采取积极诊疗措施，并缺乏与病家的沟通，因此极易导致小肠广泛切除的严重后果，并产生严重的医患矛盾和医疗纠纷，应引起广大临床医生的高度重视。因此对于腹痛症状明显，但缺乏明显腹部体征者，特别是有器质性心脏病病史者，应高度重视，密切观察病情变化，掌握合适的手术时机与指征，尽量减少因手术延误或技术失误所造成的短肠综合症。

2小肠广泛切除术时值得注意的问题

在进行小肠大部切除或小肠广泛切除手术时，术者应始终树立避免术后发生短肠综合征的概念。在需进行小肠大部切除时，首先应分别从屈氏韧带和回盲部开始测量生机良好的血供正常的残存小肠，一般而言，保留完整的结肠并残存小肠长度在100厘米以上，或结肠切除但残存小肠长度超过150厘米者，术后可依赖残存小肠而无需全肠外营养(TPN)生存，此时肠切除、肠吻合应遵循常规肠切除、肠吻合规律，即切除已坏死的小肠，同时切除可疑坏死小肠，肠吻合口应在确保生机良好的肠段进行，以防止吻合口瘘的发生。但如果残存小肠达不到上述长度，术后可能发生短肠综合征，肠切除一定要慎重，应珍惜每一厘米小肠。对于活力可疑的肠管，不应贸然切除，可试行温盐水纱布湿敷、注射血管扩张剂及神经阻滞封闭等，如肠管活力仍难以确定，可将该段肠管外置或暂时关腹，在术后24~48小时后再行“二次剖腹探查术”，以确定肠管有无生机。在肠切除后肠断端活力可疑时，不宜勉强行肠吻合，以防因吻合口生机不好，发生吻合口瘘的灾难性后果。更不宜为保证肠吻合的可靠而过多地切除仅有的少量肠管，可将活力可疑的肠管拖出造口，待肠管分界明确后再二期手术行肠吻合。但二期手术时机在部分病人有时拖至3个月甚至半年才进行，这是因为肠坏死时腹腔广泛出血、渗出，肠壁充血、水肿，小肠大部切除后腹腔发生皱缩性致密粘连，此时体检可发现腹部皱缩、坚硬，如过早勉强手术，由于分离致密粘连，使本已十分宝贵的肠管破损，甚至切除;此外，部分生机可疑的外置肠造口有时其色泽虽转为红润，但实际上仍存在慢性缺血，随着时间推移，该段小肠发生纤维化狭窄，如过早将该段肠段吻合，则可能发生吻合口瘘或吻合口狭窄等严重问题。

其次，在术中应尽量保留回盲瓣和结肠。因为在相同长度的残存小肠，是否具有回盲瓣和结肠，术后的愈后可能完全不一样，拥有回盲瓣和结肠的病人可能能依赖经代偿的残存小肠而生存。

再者，在行小肠广泛切除时不应试图添加任何延长小肠排空时间或增加小肠吸收面积的手术，如小肠倒置术，否则会增加手术创伤的严重程度和手术风险性，严重影响残余小肠的代偿。倒置肠管的长度也不易掌握，手术效果并不如想象的那样理想，部分病人由于倒置肠管缺血，反而浪费了宝贵的肠管。短肠病人残余的肠管本已十分宝贵，如果增加10cm的小肠，其生存状况将明改观，不应当用于倒置手术。而对于小肠有病(如克恩病或放射性肠炎)，进行小肠倒置手术只会增加病情的复杂程度，而且倒置后健康肠管更少，不利于肠功能的恢复。肠倒置术后肠梗阻和吻合口瘘较多见。

对于克恩病等炎性肠病的手术，由于今后炎性肠病反复发作可能还需进行多次肠切除手术，且残存小肠为有病变小肠，即使残存小肠较长，术后或将来仍可能发展到短肠综合征，因此，在每一次手术时均要求珍惜每一寸小肠。

3 短肠综合征病人临床各阶段处理时应注意的问题

短肠病人一般要经过3个阶段，即急性期、代偿期和恢复期。短肠急性期，一般是从小肠广泛切除术后开始，大约持续2个月左右。此期肠道还不能适应肠黏膜吸收面积的骤然减少，由于肠道过短，通过速度加快，病人可以出现严重腹泻，每日肠液排泄量可达5～10L，不但造成体液丧失，而且使营养状况迅速恶化，容易出现水电解质紊乱、感染和血糖波动，此时应完全禁食，行肠外营养支持，使用生长抑素抑制消化液的分泌，控制腹泻。由于长期使用生长抑素能够抑制肠功能的代偿，因此当腹泻量明显减少、开始进食或肠内营养支持时可停用生长抑素，改用可待因、鸦片酊、复方苯乙哌啶或易蒙停等药物抑制消化液的分泌。大量小肠切除后，小肠对胃酸分泌的反馈抑制作用消失，导致高胃酸。胃酸进入肠道使小肠分泌增加，蠕动加快，造成腹泻，并能使脂肪酶失活，胆盐溶解度下降，导致消化不良，因此应采用制酸剂。治疗过程中应密切监视内稳态的变化，精确计算出入量，包括胃肠引流液量和大小便量，保持每日尿量在1000ml以上，避免脱水或组织水肿。血电解质和酸碱平衡的监测也十分必要，应每1～2天1次，必要时随时监测。术后2～3天，当病人血液动力学和代谢状态稳定、电解质紊乱纠正后，就应开始全肠外营养支持。

短肠代偿期术后2个月左右开始，一般经过1～2年代偿完全。此期肠道逐渐适应肠黏膜吸收面积明显减少所带来的变化，腹泻量明显减少，饮食量可以逐渐增加，但营养与液体量不足的部分仍需从肠外途径补充，并逐渐改为从肠内途径供给，某些维生素与矿物质可改为肌肉注射。食物摄入量必须根据残留小肠和结肠的长度、部位与活力情况加以调整。可添加止泻剂如复方苯乙哌啶和易蒙停通常可以控制腹泻的症状。广泛肠切除后肠管可以发生适应性代偿，表现为肠粘膜上皮细胞数量增加、皱襞增厚、绒毛增高、隐窝加深，同时肠蠕动速度减慢，吸收功能增强。此期是促进短肠病人的残存小肠适应性代偿的肠康复治疗的黄金阶段，在这段时间里进行积极的治疗，病人有可能部分甚至完全摆脱静脉营养。我们在动物实验中证实谷氨酰胺联合生长激素可促进残存小肠的适应性代偿1，我们在临床上也发现采用营养支持、谷氨酰胺、生长激素及膳食纤维的肠康复治疗，随访结果表明大部分病人可摆脱静脉营养支持2。当然，肠功能代偿程度和病人的预后主要与年龄、残留肠管的长度、部位和功能状况、是否保留回盲瓣和完整的结肠以及开始肠康复治疗的时间等因素有关。

2年以上一般为完全代偿期，此时残存小肠代偿到极限，部分病人可部分甚至完全摆脱肠外营养。应限制高草酸食品和脂肪的摄入，补充钙质，以防肾结石的发生。如上述措施仍不能降低尿中草酸盐浓度，可服用消胆胺。为帮助脂肪吸收，可服用胆汁酸盐制剂。低血钙和维生素D吸收不良常导致骨质疏松和骨软化，治疗的关键是控制脂肪泻，减少钙从肠道的丧失，同时补充钙剂和维生素D3。对于已有明显骨质疏松的病人，可注射降钙素促进钙向骨骼沉积。大量回肠切除可造成维生素吸收不足，尤其是维生素B12缺乏，表现为短肠数月至数年后出现贫血，治疗措施为肌注维生素B12，每1～3个月1次。同时应注意补充其它维生素和微量元素，定期监测。部分病人因无回盲瓣，结肠细菌返流到小肠并过渡增殖，因此需定期进行选择性去污，口服肠道抗菌素。

4 短肠综合征病人的营养支持应注意的问题

短肠病人的营养支持目的一是维持病人的生存，维持病人的营养状态和内稳态稳定，在儿童尚需满足正常生长发育所需;二是促进残存小肠最大限度代偿，希望最终能摆脱肠外营养，依靠肠内营养甚至口服饮食维持生存。

术后2～3天，病人血液动力学和代谢状态稳定、电解质紊乱纠正后，就应开始全肠外营养支持。由于病人尚处于高代谢状态，营养需要量相差很大，因此应以能量测定结果作为营养支持的依据。多数短肠病人需要接受相当长时间的肠外营养支持，但不合理的肠外营养配方或反复的中心静脉导管感染可在很短时间内诱发肝功能损害，使全肠外营养无法实施，因此在制定肠外营养配方时应尽可能避免高热量、高糖，选择具有保肝作用的氨基酸配方，脂肪乳剂的使用量不宜过大，并采用中长链脂肪乳代替长链脂肪乳剂。谷氨酰胺是肠黏膜特需的营养物质，在配制肠外营养液时应注意添加。由于短肠病人液体需求量较大，而且使用全肠外营养，肠外营养支持时间较长，所以尽早放置中心静脉导管。由于在短肠病人，肠内营养能够避免长期肠外营养所带来包括肝功能损害、反复的静脉导管感染和静脉通路缺乏等的并发症，并能够促进肠功能代偿，因此，一旦时机成熟，就应尽可能向肠内营养逐步过渡。病人能否从全肠外营养过渡到肠内营养主要取决于残留肠管的长度和代偿程度，应尽最大可能刺激肠道的代偿功能。肠内营养实施得越早，越能促进肠功能代偿。所以，当病人水、电解质和酸碱平衡稳定，腹泻量降至2L/d以下，并保留有30cm以上的小肠时，即可开始肠内营养支持，在营养支持的同时，可以逐渐添加碳水化合物与蛋白质混合食物。肠内营养需要量仍以能量测定结果为依据，从低容量、低浓度开始，循序渐进，逐渐提高输注速度和营养液浓度。过渡期间，肠内营养和口服饮食无法满足病人的营养需求部分可从肠外途径进行补充。

在短肠病人的营养支持过程中，除了注意一般性的肠外营养和肠内营养并发症防治外，我们一定要注意导管败血症发生、导管输注途径的损失、肠外营养所致淤胆性胆囊炎和淤胆所肝功能损害的发生和治疗。尤其对于不能摆脱全肠外营养支持的病人，如果一旦导管输注途径缺失，病人将被逼迫进行小肠移植手术，如果发生淤胆所致肝功能衰竭，病人将不得不接受肝小肠联合移植手术。我们对于静脉营养所致的淤胆性胆囊炎，特别是胆囊壁炎症明显、胆囊张力大的病人进行B超引导下的经皮经肝胆囊穿刺置管引流术，均取得良好的效果。

5 小肠移植在短肠综合征病人中治疗价值

部分超短肠综合征病人将终身无法摆脱静脉营养，这部分病人将终身依靠肠外营养(包括家庭肠外营养，HPN)或接受小肠移植手术。现代小肠移植的概念包括单独小肠移植、肝小肠联合移植、包括小肠在内腹腔多脏器联合移植。目前公认的小肠移植适应征主要是终身无法摆脱静脉营养的肠衰竭病人合并有威胁生命的并发症，如长期静脉营养所导致的肝功能的损害、反复发生的肠外营养支持相关的全身感染(如导管败血症、肠道细菌易位等)、有丧失营养支持静脉通道的危险者，其它有腹腔硬纤维瘤合并家族性腺瘤样息肉、生活质量极差、同卵双生间亲体小肠移植、移植肠失功能需再次小肠移植术等3。

经过近二十年发展，临床小肠移植取得了显著的进步。据小肠移植登记中心(ITR)最新资料，至2005年3月31日止，全球共有65个移植中心对1210例病人进行了1292例次小肠移植手术，其中单独小肠移植570例、肝小肠联合移植490例、腹腔多脏器移植232例，目前存活658例，其中最长一例病人拥有良好功能的移植肠生存了16年4。随着移植外科技术、免疫抑制剂、抗感染策略、围手术期处理等技术的进步，小肠移植的病人的生存率有了较大的提高，ITR资料显示2003年~2005年共完成的314例小肠移植病人有252例仍存活。移植术6个月，有73.2%病人摆脱TPN，获得完全的移植肠功能，有13.2%病人获得部分移植功能，移植术后2年，存活病人的80%可摆脱肠外营养。

虽然目前小肠移植病人二年的生存率在70%以上，低于HPN的90%，但小肠移植术适应症多为无法或预计无法进行肠外营养的短肠病人，同时小肠移植移植术后的远期生活质量和总的医疗费用要优于HPN。相信随着小肠移植疗效的进一步提高和医疗费用进一步下降，治疗措施的天平将向小肠移植一侧倾斜。

参考文献

1. 李元新, 周欣, 李宁, 等. 谷胺酰胺联合应用生长激素促进残存小肠适应代偿的实验研究. 肠内与肠外营养, 2001; (1)

2. 朱维铭, 李宁, 任建安, 等. 短肠综合征的康复治疗. 中华医学杂志. 2001; 81(14): 868-870

3. Naveen KM, Tomoaki K, John FT. Current indications for intestinal transplantation. Curr Opin Organ Transplat. 2000; 5(3): 279-283

4. Intestine Transplant Registry. hppt//www.IntestineTransplant.org. available on 2005.

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！