【摘要】目的提高对新生儿红斑狼疮(NLE)的认识。方法报道1990年至今广东省人民医

院7例患儿和母亲，并复习1980年以来国内文献报道的87例，总结其发病机制、临床表现、自身抗

体、治疗及随访情况。结果共94例NLE患儿。男：女=48：46。皮疹73例。心脏损害23例，其中

心电图异常20例，Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)仅2例，结构异常9例。血液系统损害44例，肝脏损害

30例，肾脏病变3例，肌酶升高3例，神经系统异常2例。患儿中86例抗SSA阳性(91．5％)，5l例抗

SSB阳性(54．3％)，16例抗d8．DNA阳性，14例抗UI-RNP抗体阳性，13例抗Sm阳性，6例抗RNP阳

性，4例抗rRNP阳性。患儿母亲孕前无症状39例(占44．8％)，孕前和孕期新发红斑狼疮共48例

(51．1％)，干燥综合征(ss)3例，光过敏、关节痛及冻疮各2例，类风湿关节炎(RA)l例，牛皮癣

l例。20例患儿接受了糖皮质激素治疗，其中4例联合静脉用丙种球蛋白治疗。随访68例，最长者达

12年，其中健康58例，病情好转5例，3例死亡，2例仍为Ⅲ度AVB，但未安装起搏器。结论NLE是

一种少见的获得性自身免疫性疾病，其母亲以患红斑狼疮者最多，孕前无症状者占44．8％。我国

NLE以一过性的皮肤损害最常见，心脏病变尤其是Ⅲ度AVB少见，肝脏和血液系统异常常见，但一般

不严重。抗SSA和(或)抗SSB抗体是患儿及母亲最常见的自身抗体。多数患儿预后相对良好。

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