虽然软组织肉瘤整体上对化疗都不太敏感(Ewing肉瘤/原始神经外胚层刘、横纹肌肉瘤除外)，但是，对于大部分中晚期的软组织肉瘤，尤其是身体状况比较好者，都可以尝试化疗等综合治疗。最常用的化疗方案是AIM/MAID(阿霉素、异环磷酰胺、美斯纳、达卡巴嗪)，二线方案为GD(吉西他滨、多西他赛)。腺泡状软组织肉瘤和透明细胞肉瘤目前被认为对大部分的化疗药物均不敏感，一般不建议化疗。

恶性纤维组织细胞瘤(MFH/UDP)

黏液纤维肉瘤是从恶性纤维组织细胞瘤中独立出来的一类新的肿瘤，局部复发的概率要高于普通的MFH，转移瘤近似。对于MFH/UDP，本机构的经验是GD方案化疗可能具有更好的效果。

脂肪肉瘤

在绝大多数粘液性/圆细胞型脂肪肉瘤中，存在FUS-CHOP融合基因，CHOP基因是一个转录负调节因子，在脂肪的发生中发挥着重要的作用。Yondelis对粘液性/圆细胞型脂肪肉瘤效果较明显，但是对其他亚型脂肪肉瘤效果均欠佳。

平滑肌肉瘤

预后可能与ACTG2, CASQ2,SLMAP, CFL2, and MYLK这五种标志有关;

最经典的方案为AIM，达卡巴嗪有一定的效果;

最近有报告称GD、GV或单药G具有更好的无病生存率和总生存率。

滑膜肉瘤

90%的滑膜肉瘤具有t(X;18)(p11;q11)移位，形成融合基因SS18-(SSX1, SSX2, or SSX4);

滑膜肉瘤对以异环磷酰胺为基础的化疗方案比较敏感。

血管肉瘤

血管肉瘤对多柔比星及紫杉醇类药物比较敏感;

因为血管肉瘤脉管来源比较明确，目前已开始试用针对酪氨酸激酶受体的靶向治疗，索拉非尼和贝伐单抗被证明有一定的效果。

横纹肌肉瘤

儿童横纹肌肉瘤的治愈率可以达到70%，1-9岁儿童的预后较好，婴儿和青春期少年的预后均较差;横纹肌肉瘤包括胚胎性(儿童多见)、腺泡状和多形性(成人多见)，其中胚胎性的预后最好。不同亚型的遗传变异不同，胚胎性以杂合子多见，腺泡状多为染色体移位，没有染色体移位的腺泡状横纹肌肉瘤的预后跟胚胎性类似。

VAC(长春不能新碱+阿霉素+环磷酰胺)仍然是横纹肌肉瘤标准的化疗方案，其他的药物或者高剂量方案都没有见到更好的效果。

皮肤隆突性纤维肉瘤

皮隆突具有17和22染色体移位，形成的环状染色体会影响PDGFB血小板衍生生长因子的活性，所以对于转移或是难以手术的皮隆突，伊马替尼(格列卫)已经是FDA批准的标准治疗。

色素绒毛结节性滑膜炎(恶性腱鞘巨细胞瘤)

绝大多数色绒炎均表达CSF1R(磷酸化巨噬细胞集落刺激因子受体)。伊马替尼、尼洛替尼、舒尼替尼已经用于色绒炎的治疗(能改善关节的临床症状、影像学表现和功能)。

透明细胞肉瘤

透明细胞肉瘤被大部分化疗药物无效，因为其细胞成分与皮肤黑色素瘤类似，又被称为软组织的恶性黑色素瘤，所以可以尝试一些黑色素瘤的治疗手段，包括大剂量干扰素、替莫唑胺、达卡巴嗪，以及尼洛替尼等靶向治疗。

腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤对大部分的化疗方案都不敏感。但是，我们的经验是如果肿瘤的增殖速度较快，恶性程度高的中晚期患者也可以试行化疗，最常采用的方案还是AIM(阿霉素、异环磷酰胺、美斯纳)，另外，也可以试试靶向治疗，舒尼替尼、索拉菲尼国外都有治疗有效的报道。

硬纤维瘤

硬纤维瘤为中间恶性肿瘤，局部复发率很高，但是大都不会发生转移，不会危及生命。除了手术和放疗外，综合治疗大都选择毒性比较低的方式。例如塞来昔布、他莫西芬、干扰素、小剂量甲氨喋林等等。因为硬纤维瘤的生长有一定的自限性，所以有相当一部分肢体硬纤维瘤可以选择观察。目前我中心多采用小剂量甲氨喋林方案化疗，70%左右的患者能获得肿瘤缓解或稳定，但是上期的效果还有待观察。也有关于索拉非尼、舒尼替尼及伊马替尼治疗有效的报道。

刘佳勇 2012年7月

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