我科1995年至2005年共收治40例低钾性周期性麻痹(Hypokalemic periodic paralysis，HOPP) 患者，均救治成功，现结合有关文献将其临床及治疗总结如下：

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男33例，女7例。年龄10~74岁，其中10~19岁7例，20~29岁6例，30~39岁17例，40岁以上10例，青壮年男性多发。首次发作30例，反复发作者10例。起病至就诊时间在24小时内者22例，2~6天者13例，一周以上者5例。

1.2 发病诱因 剧烈运动或劳累、高温作业后12例，饮餐、饮酒5例，上呼吸道感染5例，注射高浓度葡萄糖或地塞米松后2例，纳差、脱泻1例，多种因素15例。

1.3 临床表现 均急性起病进行性四肢无力，尤以双下肢无力明显。伴肌肉酸痛4例，四肢麻木4例，心悸、胸闷5例，怕热、多汗、多食、消瘦11例，小便困难2例，呼吸困难2例、双上肢肌力：O-Ⅰ级8例，Ⅱ-Ⅲ级12例，Ⅳ-Ⅴ级20例;双下肢肌力：O-Ⅰ级16例，Ⅱ级10例 ，Ⅲ-Ⅳ级14例。四肢感觉均正常，腱反射可亢进、正常、减弱或消失。

1.4 辅助检查 血清钾(mmol/L)0.4~2.0者19例，2.1~2.5者10例，2.6~3.0者3例，3.0~3.5者8例。20例患者甲状腺功能测定(T3、T4、FT4、TSH)结果有16例支持甲亢。心电图：其中正常者10例，其余30例至少有下列一种:T波低平、双向23例，ST段压低9例，U波明显12例，P-R延长6例，Ⅰ- Ⅱ度房室传导阻滞4例。

1.5 诊断分型 原发性HOPP者20例，其中1例为家族性，其余均为散发性病例;继发性20例中2例经腹部MRI确诊为肾上腺皮质腺瘤所致的原发性醛固酮增多症，2例为肾小管性酸中毒，另16例均为甲亢性，其中的一例经手术确诊为左甲状腺瘤。

1.6 治疗及结果 多数患者采用口服与静脉补钾同时进行，部分患者单用口服补钾。一般补钾4~6g，患者肌力开始恢复，多在1天内恢复正常，少数需2~3天，最长不超过5天，补钾总量为6~24g。40例患者均获痊愈。有甲亢者同时给予心得安、丙基硫氧嘧啶或他巴唑治疗。2例肾上腺皮质腺瘤患者均行手术切除治疗，术后未再复发。2例肾小管性酸中毒患者长期口服枸橼酸钾预防治疗。

2. 讨论

就病因来说，本组20例原发性HOPP者中仅1例为家族性(占5%)，支持原发性HOPP在国内以散发者多见的观点。继发性HOPP20例中，2例为肾上腺皮质腺瘤引起的原发性酮固酮增多症，2例为肾小管性酸中毒，其余16例均为甲亢性，占40%，与范亚伟的报道相近[1]。后者主要发生于男性，共13例，占81%，均无阳性家族史，麻痹发作较迟，与文献报道一致[2，3]。其甲亢的临床特点较隐蔽，往往作为甲亢的唯一临床表现，或在潜在的甲亢作出诊断之前经历了多次麻痹发作。甲亢并周期性麻痹的机制目前认为与以下有关[4]：(1)甲状腺激素直接刺激Na+ -K+-ATP酶的活性，提高β受体数目，促进细胞外液K+转向细胞内，致低血钾。(2)肾素-血管紧张素-醛固酮系统分泌增高。(3)甲亢时大脑皮层对下视丘调节功能减弱，交感神经兴奋。(4)与遗传因素有关。本组仅20例行甲状腺功能测定，确诊甲亢16例，占继发性HOPP的80%，检出阳性率达80%，另20例未作甲状腺功能测定，故实际发病率可能更高。因此，对HOPP行常规甲状腺功能测定很有必要，同时积极寻找有无其他潜在病因。

本组病例中男女比例为4.7：1，且40岁以下者30例(占75%)，表明此病好发于青壮年男性。 剧烈运动、劳累、酗酒、饱餐是麻痹发作的最主要诱因。发作常在休息后，一般在夜间睡眠后或清晨醒来时突然发现肢体无力，活动障碍，可伴肢体酸痛麻木。肢体瘫痪呈对称型软瘫，近端重于远端，下肢重于上肢，无感觉障碍。严重病例可累及呼吸肌，本组呼吸肌受累者2例(占5.7%)。但临床症状的轻重不一定与低血钾水平相平行，我们发现短时间内血钾减低，临床症状往往较重，即症状的轻重与低血钾发生的速度有明显关系。根据病史、体征、心电图及血清钾等均可明确诊断，但需与癔病性瘫痪、格林-巴里综合征、重症肌无力、多发性肌炎、甚至急性脊髓炎[5]等相鉴别。本组有1例入院时误诊为格林-巴里综合征，后经腰穿脑脊液检查正常，血清钾结果偏低方明确诊断。此外，其他全身性疾病引起的电解质紊乱，长期用排钾利尿剂、肾上腺皮质激素类药物等引起低钾者亦应注意鉴别。

临床治疗上，多主张静脉补钾与口服补钾相结合[6，7]，本组大部分病例经此治疗后临床症状及血清钾多在1天之内恢复正常。以往有重视静脉补钾而忽视口服补钾的倾向。由于静脉补钾时，液体中钾的浓度一般不宜超过3g/l，液体滴速不能超过1g/h，因此限制了补钾的速度，并可造成稀释性低钾[8]，但仍未引起临床上的足够重视。本组有1例发病后即单纯静脉补钾，肢体瘫痪逐渐加重，致使7小时后发生呼吸衰竭，经人工呼吸、口服10%氯化钾每小时30ml，半小时后呼吸明显改善，2小时后四肢可自主活动，4小时后肌力完全恢复。故目前临床治疗提倡首选口服补钾，尽量减少静脉补钾[2，9]。重症病例可予10%氯化钾20~30ml加入20%甘露醇500ml 之中静脉滴注[9]。如出现呼吸肌麻痹和心律失常，应予使用呼吸机或抗心律失常药物处理[10]。对突发四肢迟缓性瘫痪为主要表现的病人，若心电图提示低钾改变，则不必等血钾结果，应立即口服补钾治疗，再送至病房，以争取抢救时间[3，11]。本组1例原发性醛固酮增多病患者在住院补钾过程中，曾发生两次双上肢痉挛、抽搐，经查血钙、血镁偏低，给用10%葡萄糖酸钙、25%硫酸镁各10ml加入生理盐水500ml中静脉滴后缓解。因此，在治疗中也应注意其它电解质的监测及补充。该患者右肾上腺皮质腺瘤，经手术切除后，低钾血、高血压、碱血症等才恢复正常。我们对16例甲亢患者均采用正规药物治疗，随访1年无1例再次发作。另外，生活上指导患者坚持少量多餐、低盐、低糖、低碳水化合物、戒酒，多食水果、蔬菜等含钾高的食物，尽量避免劳累、受寒、感染等情况发生亦十分重要。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！