专家文章

新华医院治疗一例罕见难治的KM综合征

欧阳天祥
欧阳天祥

主任医师 整形外科

新华医院

三级甲等
极速问诊

近日,新华医院整形外科收治了一名出生仅28天的新生儿,患儿出生时即发现其右上肢肘部紫红肿块,约鸽蛋大小,当时以为是胎记,未予重视,肿块随着患儿日龄增长隆起增大明显,边缘迅速扩大,范围向整个前臂及肩部扩散,肿块的疯长还在无情的吞噬着患儿的血小板。患儿在当地曾行激光治疗,无明显效果。遂连夜赶至上海在一家儿童专科医院进行大剂量的激素冲击治疗,输注血小板等对症治疗,但都无法控制住肿块的生长速度,第22天发现血小板计数仅为4×109/L(正常值为100~300×109/L),患儿随时都有可能会因为血小板过少而引起大出血导致生命危险。患儿父亲辗转找到了新华医院整形外科主任欧阳天祥,立即经绿色通道安排其入住新华医院整形外科。经欧阳主任判断,此患儿的疾病为Kasabach-Merritt综合征,是一种较罕见的婴幼儿巨大血管瘤合并血小板减少症,有内出血倾向,治疗难度非常大,患儿可因DIC或颅内、内脏器官出血死亡,经国内外研究报道,该疾病病死率高达50%,亦称为危险性血管瘤。考虑到患儿的危急情况,新华医院整形外科欧阳天祥主任立即并运用栓塞硬化注射治疗,闭塞瘤腔,成功堵住了吞噬血小板的血管瘤,经过一次栓塞硬化治疗,患儿的血小板即出现回升,多次治疗后,血管瘤的疯长得到了明显的控制,肿胀的肢体也逐渐消退,更为重要的是血小板也都恢复到正常水平,取得了满意的疗效,而面对这近乎奇迹般的结果,患儿的家属十分感谢。

小链接:KM综合征难治原因:手术切除血管瘤可致严重畸形或残废,全身使用皮质激素疗效低,大剂量重组干扰素α-2a,但不仅成本高,而且疗效不明确,并发症较多。本例患儿的成功治疗运用了栓塞硬化方法治疗,其机制是:通过栓塞硬化闭塞瘤腔,堵塞吞噬血小板的血管瘤。多年的临床研究发现以栓塞硬化为基础的综合治疗各类难治性血管瘤的特色治疗方法,具有微创、安全性好、效果明显、并发症少、术后恢复快、不易复发的优点,达到国内领先、国际先进水平,更被广大患者及家属接受。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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