Kasabach-Merritt综合征(KMS)，因1940年由Kasabach和Merritt首先报道故名，表现为巨大血管瘤合并血小板减少，是小儿血管瘤的严重并发症，多见于6个月以内的婴儿甚至新生儿，起病急，进展迅速，有时也叫做“危险性血管瘤”，表现为广泛发生的出血点、淤斑、紫癜，患儿可因颅内或内脏器官出血死亡，死亡率高达30%至50%。巨大血管瘤可发生于颌面部、四肢、躯干、腹膜后隙及肝脾等脏器。其特点是巨大血管瘤、血小板减少和消耗性凝血障碍。出生时，可能只有一个针尖或者鸽蛋大小的皮疹或紫红肿块，父母多以为是胎记。但肿块随着患儿日龄超比例增长，隆起增大明显，边缘迅速扩大扩散，肿块的疯长的同时无情吞噬血小板。因血管瘤能把血小板“吞噬”掉，随着血管瘤的急剧增大，血小板可迅速减到10000以下。患儿的主要死亡原因是出血，其次是消耗性凝血障碍(如弥散性血管内凝血，即DIC)。

关于KMS的病因及发病机制目前说法不一，血管增生是KMS发病中的一个重要环节，血小板减少的原因多认为是病变内血管发育异常，血液聚集、血小板损伤破环、血栓形成消耗等，从而导致凝血障碍、出血而危及生命。KMS见于血管瘤巨大患儿，但是并不是所有巨大血管瘤患儿均会出现血小板减少症，这也可能说明KMS可能和患儿的易感性有关。

针对KMS的治疗，其原则是：在控制血小板减少和凝血紊乱的基础上，手术切除或毁损血管瘤(减积术)。当然手术能够完全切除巨大血管瘤是最有效的治疗措施，可迅速纠正凝血障碍、使血小板计数恢复正常。但临床上可因血管瘤巨大，多发生于深部组织，供血血管多，加之有DIC的存在，使围手术期处理变得很棘手。如无法控制住肿块的生长速度，而手术切除血管瘤若难以控制出血，如要保住患儿生命，有时只能截肢。国内外多采用综合治疗方法: 如少量输注血小板悬液、浓缩红细胞等血液制品;应用糖皮质激素、干扰素、血管瘤硬化剂等药物;放射疗法、压迫治疗、瘤体栓塞等。

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