副主任医师 免疫风湿科
北京大学首钢医院
三级病例介绍:患者,30岁,产后43天,阴道出血增多2周。患者43天前自然分娩,孕期不规律产检,产前血常规提示Hb 96g/L,尿蛋白阳性,余大致正常,自诉产程顺利,产后4天出院。产后恶露不多,产后2周阴道出血逐渐减少。产后15天无明显诱因出现双下肢水肿,产后24天阴道出血量增多,量大于月经量,伴脱发、发热(体温未测)、乏力,伴食欲不振、恶心、呕吐、尿量减少,0-3次/日,具体尿量不祥,产后34天出现胸闷、咳嗽、憋气,咳少量白色粘痰,夜间不能平卧。无腹痛、腹胀,无口腔溃疡、光过敏、面部红斑、关节痛,无头痛、性格改变、认知障碍、眼炎等不适。7天前就诊于上地医院,B超提示宫腔异常回声2.7*1.9cm,宫腔下段积血1.9*1.7cm,盆腔大量积液。转诊至我院产科,血常规示:WBC 2.55*109 /L、Hb 47g/L、PLT 8*109/L、N 62%;肾功能示Cr 313mmol/L;骨穿提示巨核细胞增生性血小板减少,红系明显活跃,占40%,dsDNA 1:10,Sm +,SSA与rRNP 弱阳性,ANA斑点型1:320、胞浆型1:160,总补体7、补体C3 0.07、补体C4 0.02,24小时尿蛋白定量2次分别为7566mg/24h,11092mg/24h;系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭诊断明确,11月30号-12月2日开始予甲强龙500mg/日冲击治疗共3天,同时予PPI 保护胃黏膜、利尿、抗炎、补钙、输血及血小板及其他对症治疗,患者阴道出血量明显减少,尿量有所增加(具体不详),目前血常规示HGB 80g/L、PLT 21*109 /L。现为求进一步治疗,以“系统性红斑狼疮、急性肾功能衰竭”收入我科。患者自发病以来精神差,饮食、睡眠可,小便如上所述,大便如常。体重未监测。
既往史、个人史、家族史:既往:既往体健。否认吸烟、饮酒史,对阿莫西林过敏 。否认家族性遗传病史。
入院时查体:T 36.5℃,P 70次/分,R18次/分,Bp 150/90mmHg,贫血貌,神清,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性啰音,双下肺呼吸音稍低,心界扩大,心率70次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹部膨隆,无腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛,腹部无包块。肝脾未触及,Murphy氏征阴性,肾区无叩痛,移动浊音界阳性。双下肢明显浮肿。
入院前辅助检查:2013-11-25:腹部B超示餐后胆囊,脾大;2013-11-26:血生化 ALT 6U/L、AST 12U/L、TP 50g/L、ALB 23.9g/L,Cr 313umol/L。BNP 9060pg/ml。2013-11-27:血常规WBC 2.41*109 /L、Hb 66g/L、PLT 19*109/L、N 71%;超声心动示左房、左室增大,二尖瓣轻度返流,心包少量积液,LVEF 59%;胸部正位片示双下肺渗出性病变,心影增大,双侧胸腔积液。 2013-11-28:CMV-IgG 11.0;Sm(+);SSA弱阳性;rRNP 弱阳性;Ds-DNA 1:10;ANA斑点型1:320、胞浆型1:160;总补体7、补体C3 0.07、补体C4 0.02。风湿三项、TORCH-IgM、抗中性粒细胞胞浆抗体、ACL-IgG、ACL-IgM、B2GP1未见异常。
入院诊断:1.系统性红斑狼疮,2.急性肾功能衰竭,3.心功能不全,4.低蛋白血症,5.自然产后。
入院后辅助检查:血常规:白细胞0.80*109/L, RBC2.47 *1012/L,HGB 67g/L,PLT 53 *109/L,中性90.0。肾功能:Cr 184 umol/L BUN14.4mmol/L UA551umol/L, Ca1.72mmol/L,P1.28mmol/L,TCO218,mmol/L, ALB29.4g/L,24h尿蛋白 6238mg/24hr,NT-BNP 11427pg/ml 细菌学检查:尿培养示:屎肠球菌,白假丝酵母菌(12-25),痰培养示:铜绿假单胞菌2+(12-14) CRP:12-13 1.02;12-16 5.91,降钙素原:0.812,腹水细菌培养(2-21):阴性,结核杆菌DNA (2-21) :阴性,便涂片找真菌、细菌及结核菌(2-24) :阴性,G试验、GM试验(2-24) :阴性,粪便菌群分析(2-28):革兰阴性杆菌100%,降钙素原(3-1):0.358,口腔咽拭子、颈内静脉穿刺点找真菌、细菌结果未回,影像学检查:肾穿病理报告:弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎伴急性肾小球损伤,IV-S(A),腹部超声:脾大,双肾回声稍增强,腹腔积液,超声心动图:左室壁运动弥漫性减低,左房、左室增大,升主动脉增宽,左室壁增厚,二尖瓣。三尖瓣轻度反流,PASP30mmHg,LVEF49%。头颅MR(2-6) :双侧额顶叶皮层下,半卵圆中心、侧脑室多发异常信号,考虑多发缺血灶。头颅MR (3-2):双侧多发异常信号,左侧部分病灶较前信号略减轻,余大致同前。超声心动图(2-27):左房、左室增大,左室壁增厚,二尖瓣反流(轻度),三尖瓣反流(轻度),LVEF 63%,心包积液(少量)。
入院后治疗:(1)激素:间断予甲强龙500mg冲击治疗,目前激素减量至35mg qd, 辅以补钙、抑酸治疗,(2) 羟氯喹0.1g bid;达那唑0.2g bid(3-1停用)。(3)高血压:波依定 10mg bid;高特灵6mg qn、降压零号1片 bid,安博诺1片 qd(已停用), (4)心、肾动能不全:地高辛0.125mg qd 口服,间断予利尿;于12-10日起规律行床旁血滤,患者胸闷憋气及水肿症状逐渐好转,1-23患者静脉置管脱落,停止血滤。2-24患者因水肿明显,尿量减少,再次开始规律血滤。(5)抗癫痫: 妥泰25mg bid,甘油果糖250ml 静脉注射bid,苯巴比妥0.1g q8h肌肉注射,2-25日行腰穿及鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg, 3-4再次腰穿及鞘内注射地塞米松10mg及甲氨蝶呤10mg。(6)抗感染:患者治疗期间反复于甲强龙及环磷酰胺冲击治疗后出现呼吸道、泌尿系统感染,先后予复达欣、泰能、舒普深、大扶康抗感染治疗。目前应用舒普深1.5g q12h。(7)对症:给予蔗糖铁补铁,益比奥促红细胞生成,维生素B4,鲨肝醇及利可君升白治疗。给予整肠生调节肠道菌群,思密达止泻治疗。
目前情况:(1)患者3-1出现发热,伴畏寒、寒战,无咳嗽、咳痰,大便2-3次/日,无尿频、尿急、尿痛,无腹痛。胸片提示右下肺渗出性改变,左侧颈内静脉穿刺点未见红肿及渗出物,给予舒普深1.5g q12h 抗感染治疗。患者仍有体温升高。(2)患者外周血三系呈进行性减低,白细胞最低0.8*109/L,血小板53*109/L,(3)癫痫发作,患者3.1再次发作癫痫。
查房目的:1.明确发热原因,指导下一步治疗;2.明确三系减低原因,指导下一步治疗。3.患者仍有癫痫发作,指导治疗。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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