听神经病简介

定义：听神经病可测得纯音听阈，但引不出听性脑干反应(ABR),并且言语识别率不成比例地低于纯音听阈，畸变产物耳声发射多正常,早期也有“中枢性低频感音神经性听力减退”的说法。

临床特点：听神经病发病率较低，且多自幼年起病。大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难。纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图以低频损失为主的上升型较多，也可为以高频损失为主的下降型或平坦型曲线。ABR：ABR引不出反应是听神经病最重要的特征之一。可能是脱髓鞘病变导致髓神经纤维非同步化放电引起。诱发性耳声发射及对侧抑制：诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变。正常人的诱发性耳声发射存在对侧抑制，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常。北京301医院耳鼻咽喉科刘军

病因：听神经病迄今尚未确定其病因。目前认为可能的病因有：①遗传性疾病;②免疫性疾病;③感染性疾病如麻疹、脑膜炎;④毒性物质代谢性疾病;⑤其他。

治疗：前对听神经病尚缺乏十分有效的药物治疗，目前以激素治疗为主。可试配带助听器，重度和极重度感音神经性聋可根据情况行人工耳蜗植入，但疗效尚有争议。

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