脉络丛乳头状瘤发生自脉络丛上皮细胞，少见。在神经胶质瘤中占1.7%～2.0%，占颅内肿瘤的O.6%～0.8%。男性明显多于女性。年龄一般在50岁以下，在10岁以下儿童约占1/3。好发于第四脑室及侧脑室，在侧脑室者多位于三角区，第三脑室者少见。也可发生于小脑桥脑角及大脑半球内。在儿童多见于侧脑室，在成人多见于第四脑室。

1.病理肿瘤呈紫红或灰红色。表面为结节状、颗粒状或乳头状，有如菜花样。多质软易碎，血管丰富、有的有钙化或有含血性液体的囊腔。显微镜下瘤细胞与正常脉络丛相似，结构呈乳头状，分枝多少不一。乳头为单层或复层柱状或立方形脉络丛上皮细胞组成。核呈圆形或卵圆形，大小比较一致，无核分裂。乳头中轴为血管及纤维结缔组织。偶见小钙化灶及小囊肿。瘤细胞无生毛体和缺乏胶质纤维问质，可与室管膜瘤鉴别。

少数可恶性变为乳头状癌，即间变性乳头状瘤。向周围脑组织浸润性生长。有些瘤细胞密集成片，核大小不一，可见核分裂及巨细胞。癌组织内可有出血坏死。肿瘤可随脑脊液播散。

2.临床表现病程长短不一，平均在一年半左右。主翼现为脑积水颅内压增高症状。一方面由于肿瘤组织使脑脊液分泌增多，另一方面由于肿瘤可阻塞脑脊液通路，一般认为前者起主要作用。产生头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿等症状和体征，甚至可出现阵发昏迷。位于第四脑室者累及小脑可有共济失调、眼球震颤以及强迫头位者。位于侧脑室者累及大脑半球依其所在部位可出现相应的局部症状和体征。

3.辅助检查

(1)脑脊液检查：除压力增高外，蛋白量多增高，可达380mg%。

(2)头颅X线平片：大多显示颅内压增高征。15%～20%有钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化大且为单侧。

(3)脑血管造影：常显丰富的肿瘤血管影像，由脉络膜动脉供血。典型表现为大量小的屈曲血管，以后变为均匀染色。

(4)脑室造影：显示脑室扩大，有充盈缺损。常见枕大池及蛛网膜下腔均有充气。

(5)cT扫描：显示为高密度影像，边缘清楚而不规则。可见钙化。注射对比剂后影像明显增强。

4.治疗肿瘤一般为良性，应争取手术全部切除，可以治愈。手术应先找到与脉络丛相连的蒂部，予夹闭切断，一再切除肿瘤。如与脑室壁广泛粘连浸润性生长者则难以全部切除，特别是与第四脑底粘连者，应注意避免损伤脑干。不能全部切除或恶性者，术后可予放射治疗。

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