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抽动障碍资料

沈瑞兴
沈瑞兴

主任医师 儿科

常州市中医院

三级甲等
极速问诊

抽动障碍

抽动障碍(ticDSDrdERS)是以某种形式的不随意、快速、重复的非节律运动或(和)无明显目的、突发性发声抽动为特点的一种复杂的、慢性神经精神障碍。抽动具有不可克制的体验,但通常可被忍住一段时间,且因紧张而加重,在睡眠时消失。常伴有强迫、冲动及多动等行为和情绪障碍。

抽动障碍是一种于儿童和青少年时期起病,具有明显遗传倾向的神经精神性疾病,为一组原因未明的运动障碍,主要表现为不自主的、反复的、快速的、无目的的一个部位或多部位运动性抽动或发声性抽动,并可伴有诸多行为问题,如注意缺陷多动障碍、强迫障碍、睡眠障碍和情绪障碍等。

抽动障碍首先由ItARd(1825)和GERGSG111de laTcIurette(1885)描述。20世纪60年代以前一直视为原因不明、罕见、可自愈性疾病。我国曾有“多动秽语综合征、习惯性痉挛”等描述。然而,近30余年来,对抽动障碍的认识发生了戏剧性变化,特别是20世纪90年代以来,普遍认为抽动障碍非常多见,是一种由遗传缺陷和不良环境因素所致的精神发育障碍。症状从轻至重,复杂多变,不仅表现为抽动,而且有多种情绪和行为异常。

本病目前病因未明,多数人认为与精神因素关系密切。

本病主要发生在2一12岁,以男孩较多见,女孩也可发病,主要症状一是运动,二是发声。运动主要包括不自主的眨眼、点头、皱眉、吸嘴、嗅鼻、耸肩、抬臂、踢腿、扭动身体、做鬼脸、鼓肚子等,甚至有的发展至跳跃、扔东西、打自己等,声音主要表现为犬吠样吼叫、干咳、轻咳、滑喉声、鼻声、嘘嘘声,甚至谩骂、说脏话、置复别人言语等,发作可几种同时出现,动作较刻板,发作次数较多,少则l天10多次,多则每天效百次,在精神紧张、情绪不稳时发作次数增多,集中精力做某种寥(如读书、看电视)时,抽动稍减少,一般症状在睡眠时消失,患儿自知有病,但难以长时间自我控制,故严重时会影响生活和学习。

抽动障碍根据临床症状和病程长短的不同,分为短暂性抽动障碍、慢性抽动障多发性抽动症三种类型。其中短暂性抽动障碍是指运动性性抽动(如眨眼、耸肩等)不伴或伴有发声性抽动(如清嗓子声、秽语等),反之亦然,病程未超过1年;慢性抽动障碍是指仅有运动抽动或发声性抽动,病程超过1年;多发性抽动症是指既有运动性抽动,又有发声性抽动,病程在1年以上。这是人为的分类,三者之间具有连续性,为同一疾病的不同临床表型。并且短暂性抽动障碍可以向慢性抽动障碍或多发性抽动症转化,慢性抽动障碍可以转变为多发性抽动症。我们在临床实践中体会到,短暂性抽动陈碍的发病要比慢性抽动障碍和多发性抽动症多得多。抽动障碍的抽动症状可以时轻时重,呈波浪式进展,新的抽动症状可以代替旧的抽动症状,或在原有抽动症状的基础上出现新的抽动症状,也可自然缓解一段时间。其伴随的行为问题,则增加了病情的严重性和复杂性,也给治疗带来一定的难度。

目前国内外研究比较多的是多发性抽动症(又称T、owette综合征),过去国内外常称谓的抽动秽语综合征这—病名欠妥,建议弃用。多发性抽动症的患病率至少在0.050%以上,本病的病因及发病机制可能是遗传因素与环境因素在发育过程中相互作用的结果。多发性抽动症的致病基因可能在4q和8p,而易感基因可能在11q23。本病存在着神经递质失衡,主要是基底节纹状体多巴胺能活动过度或多巴胺受体超敏感。近年来有研究发现,部分多发性抽动症的抽动症状在链球菌感染后出现或明显加重,认为链球菌感染后的自身免疫损害是其致病因素之一。本病的神经心理发育存在不同程度的损害,我们曾对39例多发性抽动症患儿的神经心理功能进行了测试,结果发现其智力结构中的记忆和(或)不分心因子和记忆模式中的瞬时记忆及短时记忆存在一定的缺陷,有情绪不稳定、孤僻、胆小1JLl理成熟延迟和适应外界环境能力差等心理问题。多发性抽动症是采用临床描述性方法进行诊断的,至于颅脑Cr或磁共振等检查的价值不在于诊断本病,而在于排除脑部其它器质性病变。

按照诊断标准,抽动性障碍被分为短暂性抽动、慢抽动或发声抽动和多发性抽动三种类型。关于三种类型的关系,目前不清楚。一种观点认为三者是不同的疾病实体,相互之间没有关系。另一种观点认为三者之间存在联系,是同一疾病的不同表现形式。在临床上可以从以下几点进行区分。第一,从原因上讲,抽动性障碍的原因目前仍不清楚,短暂性抽动与慢性抽动虽有器质性素存在,但是可能与局部躯体因素及社会心理因素的关系更密切,而多发性抽动的发生可能主要是与遗传、脑器质性损害或神经递质的改变有关。第二,从发生率上讲,短暂性抽动最多,慢性抽动次之,多发性抽动最少。第三,从病程上讲,短暂性抽动持续时间在1年以内,多数情况在1年内恢复,部分发展为慢性抽动或多发性抽动;慢性抽动与多发性抽动的病程在1年以上,部分多发性抽动可能是从前两者发展而来。第四,从症状的性质来讲,慢性抽动症的抽动强度与部位在相当长的时间内是稳定不变的。短暂性抽动和多发性抽动的强度与部位会发生改变和波动。短暂性抽动和慢性抽动的运动抽动多为简单抽动,也可以是三组肌肉以下的多部位抽动,与发声抽动不会同时出现,发声抽动属于简单抽动。在多发性抽动症,发声抽动与运动抽动在病程中的某些时间会同时存在,出现了明显的复杂性运 动或复杂性发声抽动应该诊断为多发性抽动症。多发性抽动症的抽动更加快速,更具冲动性与强迫性。

我国医学界对此病认识仍很混乱,把这些儿童的表现当成“坏毛病”、“沙眼”、“结膜炎”、“咽炎”等现象极为普遍;即使能识别者也常因持有“可自愈性”的观点而延误治疗。据调查,治疗延误或诊疗混乱者占75%,诊断延误时间平均为3年。不但延误了治疗,还给儿童心身带来严重伤害。所以,更新观念是当务之急。

首先,抽动障碍并不少见:大量的研究证据表明,抽动障碍实际上非常多见,其思病率达0.05%左右。据北京安定医院儿科门诊统计,1997年共有抽动障碍思儿556人次就诊,其中初诊101人,占全年儿科门诊总数25。5%,较10年前8.4%增加2倍,已成为儿童精神科和儿科的一种较常见的疾病。

其次,自愈倾向减低:多年来,许多医生认为抽动障碍是一种可自愈性疾病,不必采用特殊治疗。然而,事实并非如此,许多病人症状迁延,治疗困难,甚至导致为终身疾患。一项由22个国家参加的3500名抽动秽语综合征病人的综合研究中,在接受治疗的情况下,19.4%的病人16岁以后仍然症状明显,没有自愈性的报道。据分桥,自愈性的概念主要是以偏盖全所致。许多人将暂时性抽动障碍(病程不超过1年)与慢性抽动障碍和抽动秽语综合征混为一谈,所以得出错误结论。因此,掌握最新诊断和分类标准至关重要。

第三,精神症状突出:抽动障碍症状从轻到重,复杂多变,不只表现为抽动,而有多种情绪和行为问题。常导致自卑心理,困扰并影响他人日常生活和学习。据调查,慢性抽动障碍和抽动秽语综合征中,60%合并多动症、59%合并强迫症、15%有品行障碍、23%学习困难、20%心境障碍、18%伴有焦虑、14%有自伤、20%社会技能有问题、25%有睡眠问题、37%脾气控制困难。因此,抽动障碍思者虽然多去儿内科或神经科,但无论是国际疾病分类还是中国疾病分类均将抽动障碍划分在精神科。

第四,难治性病例增多:难治性抽动障碍,是近些年来精神科临床逐渐形成的新概念。用于描述经过常规药物(泰必利、氟哌啶醇及安定类药物)治疗效果不好,病程迁延不愈的病人。

在2000年,安定医院门诊抽动障碍病例中,难治性占68%,多是到处诊治无效而转诊者,其特点是症状严重和多肌群抽动,合并精神症状者多(其中多动占64%、行为问题占54%、脾气控制问题占52%、强迫占31%、睡眠障碍22%、情绪障碍占20%)。难治性病例多与诊断和治疗延误有关(占75%),诊断延误时间平均为3年。所以,抽动障碍应早期诊断,早期治疗。

抽动障碍的诊断目前仍以临床现象学诊断为主。因此,除了常规躯体、神经系统和必要的辅助检查排除其他疾病外,详细的精神检查是必须的。这可以正确诊断抽动障碍和伴随的精神症状,有利于采取正确的治疗措施。然而,许多医生并没有重视这一点。国际研究有采用脑部单光子发射计算机扫描为辅助诊断,并有用基因诊断技术的趋势。

迄今有关抽动障碍的治疗尚无突破性进展,治疗原则仍以心理治疗为主,药物治疗为辅。对于具有良好社会适应能力的轻症患儿,只需进行心理治疗,主要是进行心理指导,包括帮助正确认识本病,告诫患儿家长不要过分注意与提醒思儿的抽动症状,也不要带患儿过多求医,合理安排患儿日常生活与减轻学习压力,以及与学校老师及同学取得沟通等。

对于影响到日常生活、学习或社交活动的重症患儿,单纯心理治疗效果不佳时,则加用药物治疗,首选氟哌啶醇、泰必利或可乐定等。如果伴有行为障碍,也要进行相应治疗,如注意缺陷多动障碍可用可乐定,强迫障碍可用氯丙眯嗪等。

治疗主要以控制症状为主,首选氟哌啶醇,每次口服0.01MG/KG,每日3次,从小剂量开始,逐渐加至控制抽动的有效剂量。服药后大部分症状能缓解。

氟哌啶醇可使85%的病人获得较好的疗效。泰必利是轻症病人比较喜欢选用的药物,其特点是副作用比氟哌啶醇少。也有用维思通、五氟利多、氯丙咪嚎、抗抑郁剂、纳曲酮等药物治疗合并行为和情绪症状的报道。

对于难治性病例,近年来除抗精神病药以外,。受体阻滞剂可乐定,男性激素受体药物(flutamide),烟碱及乙酰胆碱受体药物(mecarmylarmine)均有使用的报道。探索新药已成趋势。我们采用丙戊酸合并氟呢暖醇治疗难治性Tourtte 综合征,疗效肯定,副反应相对较轻,为Tourette综合征的治疗开创了一条新路。

服用药物应在医生指导下,对药物敏感者或长期服药或大剂量服药者可能会出现锥体外系症状,表现为伸舌、张口困难、手足震颤、扭转痉挛、静坐不能等,若出现此种情况,及时就医,一般用抗震颤麻痹药物如安坦片或停药后可望消失。

服药治疗显效时间长短取决于病情,一般需1至数周时间或更长时间,抽动表现才能完全消失,需提醒注意的是,即使服药有效,也不能马上停药,应该在服药有效后再继续治疗3—6个月,如在这期间不出现抽动表现,可在医生指导下逐渐减量停药。否则可能复发,而且表现较以前严重和更难治疗。

心理治疗是抽动障碍治疗的重要环节,是防止疾病的复发和减少合并症的主要手段。①心理转移法:临床观察发现,抽动障碍的症状在紧张着急时加重,放松时减轻,睡眠时消失。因此,当儿童抽动发作时,不要强制其控制,最好采用转移法,如发现患儿抽动明显时,可让他帮你把报纸递过来或做些轻松的事。这样通过减轻由抽动带来的紧张、焦虑和自卑感,通过肢体的有目的活动而逐渐减轻和缓解抽动症状。②认知支持疗法:儿童常因挤眉弄眼等抽动症状而深感自卑,患儿在这种恶性循环中感到痛苦而不能自拔。如果此时父母还唠叨、过分限制、没完没了地指责,犹如雪上加霜。所以,最好的办法就是打破恶性循环,在心理医生指导下,父母与儿童一起分析病情,正确认识抽动症状的表现就象感冒发烧一样是一种病,并不是坏毛病,逐渐增强克服疾病的信心,消除自卑感。事实证明这是促进疾病康复,避免使儿童心理发展受到影响的有效方法。

除药物和心理治疗外,还应注意妥善安排日常作息时间,避免过度紧张疲劳,适当参加一定的体育和文娱活动,使其尽量处于一种轻松愉快的环境之中。食物添加剂等可促使这类儿童行为问题的发生,包括活动过度和学习困难。含咖啡因的饮料可加重抽动症状。为此应避免食用含食物添加剂、色素、咖啡因和水杨酸的饮料食品等。

抽动障碍一般预后良好,抽动症状可以随着时间的推移,逐渐减轻或自行缓解,少数病例症状迁延,但对学习及社会适应一般无影响。抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍,需要较长时间地服药以控制症状。brbeu(1969)随访73例抽动秽语综合征,经随访3—18年,有2/5的患者完全恢复,超过半数的患者部分改善,仅有6%的病人无改善。抽动秽语综合征少年后期大部分改善,也有持续到成年,甚至终生者。有学者认为起病于4—6岁的多种抽动和发声抽动者预后较差。有少数患者伴有行为障碍和品行障碍或发展为其他精神病,如精神分裂症。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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