本病大多在10～25岁间出现症状，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起缓渐，临床表现多种多样，主要症状为：

一、神经系统症状：常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主，表现为四肢肌张力强直性增高，运动缓慢，面具样脸，语言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困难。不自主动作以震颤最多见，常在活动时明显，严重者除肢体外头部及躯干均可波及、此外也可有扭转痉挛、舞蹈样动作和手足徐动症等。精神症状以情感不稳和智能障碍较多见，严重者面无表情，口常张开、智力衰退。少数可有腱反射亢进和锥体束征，有的可出现癫痫样发作。

二、肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状，成人患者可追索到“肝炎”病史。肝脏肿大，质较硬而有触痛，肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状，脾脏肿大，脾功亢进，腹水，食道静脉曲张破裂及肝昏迷等。

三、角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环，用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积，为本病重要体征，一般于7岁之后可见。

四、肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损，可出现蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及肾性佝偻病等。

五、溶血。可与其它症状同时存在或单独发生，由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血。

肝豆状核变性的临床变现

多见于青少年期起病少数可迟至成年期发病年龄-岁以肝脏很久症状起病者平均年龄约岁以神经症状眼科起病者平均年龄约岁若未经不清治疗最终都会出现肝脏和神经损害症状一年少数患者多拉可以慕名急性溶血性贫血皮下出血鼻出血关节病变肾损害及精神障碍为首发很远症状起病多较缓慢少数可由于复发外伤感染或医德其他开始原因而呈急性发病

神经系统症状名医一段临床上突出表现是锥体外系病征表现为肢体舞蹈样及手足徐动样动作肌张力障碍怪异表情受不静止性意向性或姿势性震颤肌强直运动迟缓构音障碍吞咽福气困难屈曲姿势及慌张步态等

约%我们患者发生肝脏症状实在大多数表现非特异性慢性多啦肝病的确症状群如倦怠无力食欲不振肝区疼痛肝肿大或缩小脾肿大及脾功能亢进黄疸腹水蜘蛛痣食管静脉曲张破裂出血及肝昏迷

眼部损害角膜色素环是本病最重要周二的体征-%患者邦助有角膜色素环绝大多数见于双眼个别见于单眼位于角膜和巩膜交界处在角膜的内表面上呈绿褐色或金属色宽约mm光线斜照角膜时任何看得最即使清楚大部分介绍患者有皮肤色素沉着尤以面部及双小腿伸侧这里明显

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！