诊断标准
ALS的诊断标准主要依靠临床表现及肌电图等辅助检查结果。同时，因ALS为一类神经系统变性疾病，其诊断尚需除外其他可能引起类似ALS临床表现的疾病。
内容包括：
1、必须有下列神经症状和体征：
(1)下运动神经元病损特征(包括目前临床表现正常，肌肉的肌电图异常)；
(2)上运动神经元病损的体征；
(3)病情逐渐进展。
2、根据上述3个特征，可作以下3个程度的诊断：
(1)确诊(definite)ALS：全身4个区域(球部、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；
(2)拟诊(probable)ALS：在2个区域有上下运动神经元病损的症状和体征；
(3)可能(possible)ALS：在1个区域有上下运动神经元病损的症状和体征，或在2-3个区域有上运动神经元病损的症状和体征。
在1994年的诊断标准中尚有可疑ALS(suspectALS)。表现为广泛的下运动神经元损害，而没有上运动神经元受损的证据，即单纯下运动神经元受损。后来研究发现，这一部分病人真正转化为ALS的不到10%。于是，1998年修订的ElEscorial标准去掉了该等级。在诊断ALS时必须有上运动神经元的损害，否则误诊的机会较大，而误诊会给病人带来很多不必要的损害。
3、下列支持ALS的诊断：
(1)1处或多处肌束震颤；
(2)肌电图提示神经源性损害；
(3)运动和感觉神经传导速度正常，但远端运动传导潜伏期可以延长，波幅低；
(4)无传导阻滞。
4、ALS不应有下列症状和体征：
(1)感觉障碍体征；
(2)明显括约肌功能障碍；
(3)视觉和眼肌运动障碍；
(4)自主神经功能障碍；
(5)锥体外系疾病的症状和体征；
(6)Alzheimer病的症状和体征；
(7)可由其他疾病解释的类ALS综合征症状和体征。
上述诊断标准有助于临床诊断ALS，但需注意的是，该标准的制定是基于研究及临床药物试验而非临床实践，因而标准较为严格，不利于疾病的早期诊断。在临床工作中，应注意将ALS与一些其他病因引起的疾病相鉴别，特别是一些可治性疾病，争取最大限度地让患者受益。

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