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肺泡蛋白质沉积症该怎样治疗

李新
李新

主任医师 呼吸科

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肺泡蛋白沉着症(PAP)的发病原因不是很明确,而且这是一种很少见的疾病,肺泡蛋白质沉积症的特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。

1.新的治疗方法展望GM-CSF替代疗法

由于在粒细胞巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺失的小鼠肺脏出现了与人类肺泡蛋白沉着症类似的改变,所以有学者试用GM-CSF、治疗肺泡蛋白沉着症。到目前为止,国外使用GM-CSF共治疗反应良好,表现在呼吸困难症状明显改善,动脉血氧分压上升,运动耐力增加。胸部X线检查:双肺浸润阴影明显吸收,其余6例反应不好,考虑可能与GM-CSF/IL-3/IL-5受体β链缺陷或体内存在抗GM-CSF抗体有关。故这种新疗法的疗效尚需更多临床实验证实。

2.基因治疗

由于肺泡蛋白沉着症可能与SP-B基因突变、GM-CSF、表达低下以及GM-CSF/II-3 /IL-5受体β链缺陷等有关,因而存在着基因治疗的可能性。目前已有学者将正常SP-B基因、GM-CSF基因通过病毒载体转入动物体内,并且成功表达,今后能否用于临床治疗也尚需进一步研究。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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