根据网站上一些家长的提问，结合国内外专家意见及一些学者的研究结论，特归纳如下：

川崎病，又称皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病。该病在1967年由日本医生川崎富作首次报道，以亚裔儿童更多见，日本、美国、加拿大、我国北京、上海及台湾的流行病学研究均显示该病的发病率有逐年增高趋势，该病的关键问题是它一种全身性的血管炎综合征，尤其以心脏冠状动脉炎症及损害最常见。

未经正规治疗患儿冠状动脉并发症的发生率达25%，严重者或延误治疗者也可以引起患儿的冠状动脉瘤等损害，甚至出现急性期死亡或遗留长期的冠状动脉后遗症，严重影响患儿及其家庭的身心健康。上海地区1998～2002年所作的KD流行病学调查发现，其发病率为16.18/10万～36.18/10 万，24.3%的KD患者合并心血管病变，其中冠状动脉扩张占68%，冠状动脉瘤占10%，病死率为0.26%。

目前，国内外资料均表明，川崎病发病率已经显著超过风湿热，成为儿童最常见的后天性心脏病，是我国儿科的心血管系统常见病之一。

问题一：川崎病的病因是什么?

川崎病的病因至今不清，但临床和流行病学资料支持该病的病因可能为一种或多种目前还没有被认识的病因微生物感染了易感人群引起的一种免疫异常性疾病。

问题二：川崎病是如何诊断出来的?

川崎病虽然没有特异性的检验方法，但它有比较特异的临床表现，只要患儿家长或医生想到该病，诊断并不难，多数能够及时诊断。目前公认的川崎病的诊断标准主要参考以下6个方面的表现：

1.持续发热5天以上：该表现占全部患者的97%～100%，上呼吸道感染等疾病一般在3天左右就会退热，川崎病一般要发烧5天以上，患儿体温多可高达38度以上甚至40度，患者一般状态不佳，食欲不振，精神不好。

2.双眼球结膜充血：占全部患者的86%—90%，双眼结膜充血，但没有眼部的分泌物。

3.口唇及黏膜改变：口唇红肿潮湿、口腔粘膜弥漫性发红、口唇皲裂、杨梅舌。

4.多形性皮疹：患儿皮疹呈现多形性，没有水疱或痂皮，皮疹或者是渐渐消退，或者是形成更大的斑。另外一个早期诊断的关键是在发热的同时，其他部位出现皮疹之前，在卡介苗接种部位出现明显的红斑。

5.四肢末端的改变：急性期掌心和脚心出现红斑占87%～95%，硬肿占75%～76%;发病的第10天到15天，开始出现手指和脚趾自甲沟开始的片状脱皮。

6. 颈部淋巴结肿大：该症状是所有主要症状当中最不常见的一个，两岁以下患儿出现的比例可以低到50%，很多两岁以下患儿不出现颈部淋巴结肿大。颈部淋巴结肿大的症状与进行性的发热同时出现或在发热之前出现，逐渐肿大到鸡蛋大小，患儿因为颈部淋巴结痛而引起注意，但其特征是非化脓性淋巴结肿大。

以上6个主要症状中只要出现5个(一定要包括发热5天以上)，就可以诊断为本病。如果不足6个症状，但通过超声心动检查或心血管造影检查证实了冠状动脉瘤(或者动脉扩大)，在排除其它疾病的基础上，也可确诊为本病。

问题三：川崎病还有其他表现吗?

除前述6个主要症状外，川崎病还会出现其它的症状和体征，如腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻、轻度黄疸、血清转氨酶值上升等消化道改变;心脏杂音、心音减低、心电图PR间期延长、心律不齐等心血管表现;咳嗽、流涕等呼吸道表现;白血球增多、伴核左移,血小板增多,血沉加快、CRP升高、低白蛋白血症、贫血等血液改变;蛋白尿、沉渣中白血球增多等泌尿道改变及脑脊液中单核细胞增多、惊厥、意识障碍、面神经麻痹等神经系统改变。其它临床症状发生率低，但末梢血检查白血球增多、血小板增多、血沉加快、CRP升高发生率均超过85%，对协助临床诊断，尤其是表现不典型的川崎病诊断有重要意义。

问题四：川崎病的要与哪些常见的疾病鉴别?

如果有颈部淋巴结肿大及疼痛，发热等，要与化脓性颈淋巴结炎相鉴别;有发热皮疹淋巴结肿大白细胞改变，需要与链球菌、耶尔森菌、腺病毒等感染相鉴别;有发热皮疹关节症状要与类风湿疾病鉴别;其他少见的疾病如白血病、淋巴瘤、败血症等疾病也应该做排除性诊断。

问题五：川崎病要怎么治疗?

川崎病一旦诊断应该在发病10天之内给予及时治疗，主要治疗包括：

1.大剂量静脉丙种球蛋白静脉输注：有较多的临床研究表明：大剂量球蛋白既可以防止冠状动脉瘤的形成，又可以改善患儿症状及心功能，是目前川崎病的常规治疗，推荐方法一：剂量为2g/kg，12小时内一次静脉输注完毕;推荐方法二：剂量为1g/kg/天，连用2天，6-12小时内静脉输注。

2. 阿司匹林：急性期起到起到抗炎的作用，按50~80mg/kg/d(美国多推荐为80~100mg/kg/d)，分3～4次口服。热退或2周后改 3～5mg/kg(也有专家提倡根据相关复查指标进行逐步减量)，起到抗凝作用，无冠状动脉并发症患儿口服至病后2～3个月，有冠状动脉并发症者应该口服到冠状动脉内径恢复正常。

3.对症治疗：如潘生丁等，包括退热等药物。部分患儿肝功能急性期异常，可能与疾病本身有关，也可能与大剂量阿司匹林应用有关，可以适当给予保肝药物。

问题六：川崎病为什么要随访?

Kato 等于1996年报道了594例KD患者10～21年的随访资料，阐述了KD合并CAL在不同时间段的变化，成为研究KD患者冠脉形态学变化的基础;研究发现冠脉改变包括CAL恢复、无变化、进一步恶化导致冠脉狭窄，偶尔有极少数KD患者发生冠脉瘤破裂[4]。研究发现轻度CAL(冠脉内径

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